Pemfigus vulgaris: vzroki, simptomi, zdravljenje, zdravila. avtoimunskih bolezni

Kako takšne bolezni, kot pemfigus? Zdravljenje in simptomi te bolezni so predstavljeni spodaj. Naučili se boste tudi o vzrokih tega bolezenskega procesa in kako je njegova diagnoza.

osnovni podatki

Pemfigus, fotografija, ki je predstavljen v tem članku, - skupina redkih, vendar zelo resnih, izčrpavajoče in potencialno usodnih vezikularni avtoimunske bolezni, ki prizadenejo kožo in sluznico.

Strokovnjaki identificirati naslednje vrste bolezni:

• pemfigus vulgaris;
• vegetans obliko;
• v listih;
• seboroični (morda imeni, kot so Shenir-Usher sindroma ali eritematoznim).

Splošne značilnosti bolezni

Vulgarnega pemfigusa predstavlja kategorijo bolezni kože in podkožnega tkiva, ki teče v kronično obliko, s pogostimi recidivov.

Ta bolezen je hormonsko odvisen. To je značilno progresivno seveda pa tudi tvorbo intraepidermal mehurji.

Najpogosteje, vulgarni pemfigus prizadene ljudi, starih 50 let ali več.

Zakaj se ta bolezen pojavi? Razlogi za razvoj te bolezni, obstajajo samo hipoteze.

Pemfigus: najbolj pogosti razlogi

Pred zdravljenjem je bolezen na vprašanje je zelo pomembno, da bi ugotovili, zakaj je avtoimunska bolezen, nastala iz določenega pacienta. Na žalost, najti vzrok pemfigus je težko. Strokovnjaki se borijo s tem problemom že več desetletij. V tem času so se predstavila hipotezo:

• Zunanji dejavniki, torej jemlje zdravila, vključno penicilin in njenih derivatov ter raznih interferoni in druge stvari.
• Endogeni dejavniki, vključno imunski in genetski.
• Fizični dejavniki (lahko vplivajo prejel obsežne opekline in sevanje).
• Endokrini (npr hormonsko neuspeh pri ljudeh).
• Virusi (herpes).
• Ob nekaterih živil.

Na podlagi teh dejavnikov, ki pojasnjujejo verjeten pojav bolezni, sklepamo: pemfigus vulgaris lahko imunološke, endokrine, nalezljiva, nevrogene, strupene, itd Vendar pa je treba opozoriti, da še vedno ni znano, ali so te spremembe primarne ali nosijo .. sekundarne značilnosti, kot odgovor na vzrokov.

Tako je nezmožnost ugotoviti točen vzrok obravnavanem avtoimunske bolezni močno zavira pravočasne diagnoze, zato mnogi ljudje pogosto razvijejo resne zaplete.

mehanizem nukleacije

Kako je razvoj teh bolezni, kot so pemfigus? Foto začetni fazi bolezni, si lahko ogledate v tem članku. Strokovnjaki pravijo, da je vzrok takega patološkega procesa av-tuagresivno tvorbo protiteles na proteine, ki spadajo v družino desmoglein. Slednji predstavljajo neke vrste "lepila" združujejo sosednje celic povrhnjice s pomočjo posebnih povezovalnih elementov, ki se imenujejo dezmosom.

Po aktivaciji limfocitov in avtoprotitelesa napadejo desmogleins so epidermalne celice ločeni drug od drugega, in povrhnjica postane porozen in "prilepili", s čimer se zlahka olupljena in izpostavimo prodiranje gliv in bakterij. V klinični praksi se ta pojav imenuje acantholysis.

Zaradi zgoraj navedenega postopka ima bolnik mehurji na koži, kot tudi njeno debelino. Hkrati so napolnjene s izcedek in stalno kuhala. Sčasoma so mehurčki olupljeni off iz listov, izpostavi tkivo in tvorijo gnoj in okužene razjede. V naprednih primerih lahko taka tvorba bistveno pokrivajo celotno površino telesa.

zgodovinski podatki

Prvotno a dermatološki strokovnjaki bolezen ne vedo skoraj nič. Izraz "pemfigus" uporablja za vse lezij sluznice in kože, skupaj acantholysis, nastajanje mehurčkov in ločitev liste za razvoj gnoječe rane. Vendar pa je leta 1964 je bil članek objavljen v medicinski reviji, ki je spremenila razumevanje zdravnikov na zadevne bolezni, kot tudi svoj pristop k diagnostiki in zdravljenju. Od takrat, prisotnost protiteles v krvni plazmi bolnikov s desmogleina postala glavni kriterij za identifikacijo pemfigusa.

Mimogrede, leta 1971 je objavil še en članek, v katerem je avtoimunska narava podrobno preiskati in mehanizem za razvoj te bolezni.

Glavni simptomi

Mehurji na koži, ki izhajajo iz razvoja vulgarnega ali skupnega bladderwort, predstavljajo prvi znak bolezni. Opozoriti je treba, da je ta vrsta bolezni pojavlja najpogosteje. Po mnenju strokovnjakov, to predstavlja 77% vseh odkritih oblik pemfigus.

Lezije v obliki mehurčkov vplivajo ne samo na kožo bolnika, ampak tudi sluznico v ustih in njeno grlo. Kasneje so razporejeni na ud, spolovila, obrazu in tako naprej.

Kaj morate vedeti o teh kožnih boleznih? Značilno je, pemfigus razvija nenadoma. Tako na zdravo kožo navzven oblikujejo napetosti mehurčke majhne, da z občutno hitrost dobiček mlahavem videz. Njihova vsebina je prozorna serozni tekočino (rahlo motno).

Po odprtju papule oblikovane zmanjšala površina, ki bodo kasneje zdravijo, pa prepuščajo sledi pigmentacije rjave.

Za tako avtoimunske bolezni označen s hudim kroničnim toka v obliki. Treba je opozoriti, da pri nekaterih posameznikih, ne da bi bila kakršna koli obdelava opazili spontano izboljšanje, ki je bil zamenjan s poslabšanjem.

Zelo pogosto spremlja pemfigus vulgaris sekundarne okužbe (kandidiaza).

Zaradi izgube beljakovin, tekočine in infekcijske učinkov prognozo bolezni s hudimi oblikami neugodnim.

Identifikacija bolezni

Kot je pokazala vulgarni pemfigus? Diagnoza bolezni se izvaja v bolnišnici. Prisotnost bolezni je zaznati na podlagi kliničnih znakov in rezultatov analiz.

Nekdanji vključujejo:

• Simptom azbestnega-Hansen. Ta funkcija zazna s pritiskom s prstom ali pokrivno steklo (t.j. še ni prodrl) mehurčka. Takšen postopek omogoča ločitev povrhnjice na območju, ki meji na papul, kakor tudi povečanje njene površine zaradi pritiska tekočine znotraj enote.
• Simptom Nikolsky. Ta funkcija je odkrita v mehurček vstopnih kosih s pinceto in drgnjenje s prstom del navzven nepoškodovano kožo v bližini mestu lezije. Tako je ločitev povrhnjice.

Opozoriti je treba, da so vulgarni pemfigus ti simptomi niso specifični in diagnostika. Ne smemo pozabiti, da lahko pride do take manifestacije v drugih boleznih.

laboratorijski testi

Kako je diagnosticirana vulgarni pemfigus? Zdravljenje avtoimunske bolezni, je treba izvesti šele po zdravniškem pregledu. Za odkrivanje, kot se uporablja bolezen:

• Histološka analiza, ki vključuje pregled brisov, ali tako imenovani prstni odtis, da prepoznajo mehurčki acantholytic celice (tj epidermalne celice, ki so bili morfološke spremembe).

Treba je opozoriti, da na podlagi histološko analizo podatkov za sklepanje, da je razvoj avtoimunskih bolezni ni bilo mogoče. To je posledica dejstva, da obstajajo druge bolezni, ki so podobne fotografije.

• Postopek Imunofluorescenčni za odkrivanje znotrajcelične vloge imunoglobulina G in A, kot tudi za ugotavljanje večjih in manjših antigene - desmoglein 3 in desmoglein-1. Ta metoda je najbolj natančna diagnoza.

Tako, da diagnoza "vulgarni pemfigus" se postavi na podlagi kumulativnih podatkov kliničnih simptomov in klinične slike bolezni in rezultatov imunofluorescenčni tehnike in histološki pregled.

zdravljenje

Na začetku razvoja pemfigus vulgaris bolnikov predpisane glukokortikoidi. Droge v tej skupini, prejetih v odmerkih udarci. Imenovanje zdravila v velikih količinah ključnega dokaza. Glede na kontraindikacij in stranskih učinkov, so sekundarni.

Kaj pa, če se zadevna bolezen predpiše glukokortikoidi? Priprave za zdravljenje vulgarnega puzyrchaki lahko takole: "prednizolon" "deksametazon" in "Triamptsinolon".

Po izboljšanju bolnika, torej v odsotnosti novih mehurčkov, je odmerek zdravil postopoma zmanjševati in se gibljejo podporo, da se prepreči ponovitev. Takšno zdravljenje bolnikov dovolj dolgo.

Poleg glukokortikoidi, se lahko bolniki imenuje citotoksična sredstva, imunosupresivi, vključno z "metotreksat", "azatioprin" ali "Prospidin". Ti so potrebni za odpravo težav neželenih učinkov po zaužitju osnovnih zdravil.

Druge metode zdravljenja

Če obstajajo znaki, da se pri bolnikih avtoimunska bolezen lahko zdravimo z antibiotiki, in zdravila, ki podpirajo kardiovaskularni sistem, regulacijo krvnega tlaka in normaliziranju delovanja jeter in ledvic.

zahteva tudi vnos, ki vsebujejo kalij agentov, kalcija in vitaminov. Za topično zdravljenje pemfigus protivnetnih zdravil, infuzij in decoctions zelišč se lahko uporabijo.

Opozoriti je treba tudi, da je, glede na stanje bolnika je lahko dodeljena za takšne postopke, kot gemabsorbtsiya, transfuzijo krvi in plazmaferezo.