Pigmentna kseroderma: vzroki, simptomi, opis in značilnosti zdravljenja

Danes, videz osebe igra pomembno vlogo. Ampak, žal, se zgodi, da včasih telo ne uspe, in nekaj v telesu začne v celoti, kot bi morala delovati. Zato je to vprašanje, ki vpliva na videz osebe je pigmentna kseroderma. Kaj je ta bolezen in vse tako pomembno, o bolezni - to je in bo še naprej.

terminologija

Na začetku, moramo razumeti, kaj je to. Torej, pigmentna kseroderma - bolezen kože, ki je dedna. V tem primeru, človeška koža preobčutljivi na sončni svetlobi. V zvezi s tem je sedanja stanje bolnika je pogosto zdravnik imenuje predrakave. Če govorimo v medicinskih izrazov, ta patologija - je avtosomno retsesivnoe bolezen DNA, ko celice same ne morejo odpraviti vrzeli ali prekinitve v molekulah.

Kaj še morate vedeti o diagnozi "pigmentna kseroderma"? Način dedovanja, kot je bilo omenjeno zgoraj, avtosomih retsesivny. Vendar pa znanstveniki upoštevajte, da lahko avtosomno dominantna, ampak tudi delno povezana s spolnih kromosomov.

Nekateri statistični podatki in karakteristike

Če govorimo o razvitih državah, pigmentna kseroderma našel eno osebo na 1 milijon prebivalcev. Vendar pa je na Kitajskem je ta številka precej višja - 1 bolnik na 100 tisoč prebivalcev. Raziskovalci prav tako opozarjajo, da je ta oblika bolezni, značilna predvsem za stanovanjskih skupnosti, skupine, tako imenovane izolatov, ki jih tvorijo posebnem prepričanja (na primer, verske skupnosti). Tudi ta problem je dedna in se prenaša s staršev na otroke. Zdravniki pravijo, da je ta bolezen pogosto pojavlja v primeru porok ožjih sorodnikov.

Pojav bolezni

Kaj je pigmentna kseroderma? Na kožo osebe predstavili posebno pigmentacijo. Vse to se zgodi kot posledica izpostavljenosti ultravijoličnega sevanja na kožo bolnika. Ampak, če zdravega delovnega posebne encime, ki preprečujejo nastanek podatkov vložki, pri teh bolnikih niso aktivni. Vse napake - mutacije proteinov, ki so odgovorni za obnovo tkiva po takem trku. Mutiranih celic postopoma kopičijo v telesu, kar povzroči kožnega raka. Poleg ultravijoličnega sevanja, je treba poudariti, da je koža bolnika je tudi zelo občutljiva na kemične in (ionizirajoče) sevanje.

O vrstah bolezni

Prav tako želim poudariti, da obstajajo različne vrste pigmentna kseroderma. Skupno sedem izoliramo, in se razlikujejo črke: A, B, C, D, E, F, G. vsaka od podatkovnih tipov dodeljeni določenemu mutiranega gena. Še posebej, ker te razlike so še vedno preučevali znanstveniki. Poleg dodeli osmo vrsto - pigmentozni kserodermoid Jung. Vendar pa moram reči, da je v tem primeru primarno napako in ni znano.

simptomatike

Moram reči, da je ob rojstvu pigmentna kseroderma kože ni diagnosticirana. Dojenčki se rodijo normalno, ni nobenih dodatnih manifestacije na koži. Prvi simptomi se ne pojavijo približno v času 3 mesecev - stara 3 leta, vendar je mogoče, in prej ali slej začeti postopek, je odvisno od jakosti ultravijoličnega sevanja. Prvi simptomi, ki se kažejo pri otrocih:

• solzne oči;
• fotofobija;
• mogoče konjunktivitis;
• bolezen se lahko manifestira photodermatitis.

Na otrokovo telo obstajajo vložki, kot moli ali pege. Postopoma se je njihovo število povečuje. To je zaradi pigmentacije motnje procesov. Drugi simptomi, ki se nato začnejo pojavljati:

1. Teleangiektazija, tj kožne plovila širijo.
2. Prav tako je lahko hiperkeratoza, ko se celice delijo zelo hitro in procesi luščenje kože zaviral. Zato se lahko zgodi, aktinijsko kožo.
3. Se poveča suhost kože.

klinična slika

Z genetskim kožne bolezni so tiste bolezni: pigmentna kseroderma, retikularnim progresivna melazma, melazma Peak, da je v bistvu enaka bolezen. Klinična slika je razdeljena v tri glavne skupine:

1. Vnetni. Na izpostavljeni koži se pojavijo lise, kot so pege. Postopoma so tehtnice, podobne lentigo.
2. faza Giperkeraticheskaya. Na kožo se izmenično oblikujejo skupke grozdov pege, kosmičev, elementov tipa lentigo. Vse, kar spominja na sliko kronične sevanja dermatitisa. Včasih lahko pride do Bradavičav izobraževanje. Vse te atrofične spremembe postopno tanjšajo hryaschik nos, ušesa, lahko naravne odprtine se deformira. Tudi na tej stopnji je mogoče plešavost, izguba trepalnic. Roženica lahko postane motna, je fotofobija, in solzenje.
3. V zadnji fazi tega problema raka gre v tujino. Na koži so tako benigne in maligne tumorje.

nevrološke funkcije

Približno eden od petih bolnikov z diagnozo nevroloških nepravilnosti so ugotovili. Lahko duševno zaostalost, arefleksija (brez razmišljanja). Pomembno je tudi omeniti, da se pigmentna kseroderma pogosto polna takih bolezni:

• Reed sindrom, ko se upočasnjuje rast skeleta, je lobanja zmanjša, da je zamuda fizični in duševni razvoj.
• Sindrom De Sanctis-Kakkone ko nepravilnosti v centralnem živčnem sistemu se kaže s kožnimi manifestacijami.

Vzroki bolezni

Kaj morate vedeti o takem problemu, kot pigmentna kseroderma? Vzroki, simptomi bolezni? Če manifestacij bolezni vse jasno, potem je čas, da bi ugotovili, kaj točno sproži svoj videz. Kot je postalo jasno, da je posebna genska mutacija, ko je krivec avtosomno gen, ki je minilo od staršev. Tudi v celicah pacienta, ki nimajo UV endonukleazo encim lahko pomanjkljivost RNA polimeraza. Raziskovalci so tudi rekli, da je lahko vzrok za patologijo povečanje človekovega okolja porfirinov posebnih naravnih encimov, ki negativno vplivajo na kožo.

diagnostika

Pomembnost pigmentna kseroderma za danes je precej visoka. Konec koncev, več in več ljudi se trudijo, da gredo na sonce bolj pogosto, da se ne boji izpostavljenosti UV žarkom. In to je narobe. Tudi če človek in ne ogrožajo bolezni, koža je najbolje, da minimalno izpostaviti aktivno sončno sevanje. Kako je mogoče, da se odkrijejo to bolezen?

• Pregled kože z uporabo monokromatorjem, posebno orodje, ki določa stopnjo občutljivosti kože.
• Naslednji korak - biopsija. V tem primeru so delci raziskovali tumorjev na koži pacienta.
• Vzorce tkiva so bili med biopsijo histološko preiskati.

vprašanja zdravljenja

Če bolnik z diagnozo "pigmentna kseroderma" zdravljenje bolnika - to je zelo pomembno. Na primer, bi človek moral dosledno upoštevati navodila zdravnika:

• Morate obiskati dermatologa.
• V zgodnjih fazah aktivno uporablja antimalariki (npr, "delagil" ali "Rezohin"), ki zmanjšujejo občutljivost kože na svetlobo.
• To je obvezno, da vitamin za podporo telesa. V takem primeru je treba sprejeti nikotinske kisline (vitamin PP), retinol (vitamin A IT), kot tudi kompleksne vitamini skupine B.
• Če se oblikujejo koža luskaste je, da morajo biti obdelani mazil, ki temeljijo tam kortikosteroide.
• Če pa so bradavice na koži, morate uporabiti mazilo s citostatiki, je glavna naloga - da bi preprečili nadaljnjo delitev celic.
• Občasno, morajo bolniki piti antihistaminiki, z drugimi besedami, protialergijsko sredstvi, na primer, "Tavegil" ali "Suprastin" ali desinzibilizacijsko snovi, ki zmanjšujejo alergijske reakcije.
• Z aktivnim učinka na koži pacienta, npr poleti, bolnik je predpisana zaščitne UV kreme ali pršila.
• Če obstaja nevarnost za nastanek tumorjev, je treba bolnika registrirana, ne samo v onkologa, ampak tudi redno pregledujejo skupino drugih strokovnjakov: dermatologa, z okulistom in nevrologa.
• Neoplazme kože, celo Warty, ki jih je treba kirurško odstraniti.