Parenhimalna distrofija. Patološka anatomija

Včasih v klinični praksi obstaja takšen pojav kot parenhimalna distrofija. Patološka anatomija jih povezuje z metaboličnimi motnjami v celicah. Preprosto rečeno, telo moti proces prehrane in kopičenja hranil, kar vodi do morfoloških (vizualnih) sprememb. Za odkrivanje takšne patologije je mogoče na oddelku ali po vrsti zelo specifičnih testov. Parenhimalna in stromalno-vaskularna distrofija so osnova številnih smrtonosnih bolezni.

Opredelitev

Parenhimalne distrofije so patološki procesi, ki vodijo do sprememb v strukturi celic organov. Med mehanizmi razvoja bolezni se izolirajo motnje samoregulacije celic z energijsko pomanjkljivostjo, fermentopatije, motnje cirkulacije (kri, limfa, interstitium, medcelična tekočina), endokrine in cerebralne distrofije.

Obstaja več mehanizmov distrofije:

- infiltracija, tj. Prekomerni prevoz presnovnih produktov iz krvi v notranjost celice ali medceličnega prostora, ki ga povzroča okvara v encimskih sistemih telesa;

- razpad ali Phaneroz, je razpad znotrajceličnih struktur, kar vodi do motenj metabolizma in kopičenja podoksidiranih presnovnih produktov;

- izkrivljena sinteza snovi, ki se običajno celica ne razmnožuje;

- transformacija hranilnih snovi, ki vstopajo v celico, za izdelavo ene vrste končnih izdelkov (beljakovin, maščob ali ogljikovih hidratov).

Razvrstitev

Patomorfologi razlikujejo naslednje vrste parenhimalnih distrofije:

1. Odvisno od morfoloških sprememb:

- povsem parenhimalna;

- stromalno-žilni;

- mešano.

2. Po vrsti nakopičenih snovi:

- beljakovine ali disproteinoze;

- maščobne ali lipidoze;

- ogljikovih hidratov;

- mineral.

3. Zaradi razširjenosti postopka:

- sistem;

- Lokalno.

4. S časom prikaza:

- pridobljeno;

- prirojeno.

Te ali druge patenične distrofije patološke anatomije določa ne le škodljivo sredstvo, ampak tudi specifičnost prizadetih celic. Prehod ene distrofije v drugega je teoretično možen, vendar je praktično mogoče le kombinirana patologija. Parenhimske distrofije so bistvo procesa, ki se pojavlja v celici, vendar le del kliničnega sindroma, ki pokriva morfološko in funkcionalno pomanjkanje določenega organa.

Disproteinaze

Človeško telo v večjem delu sestavljajo beljakovine in voda. Molekule beljakovin so sestavine celičnih sten, membran z mitohondriji in drugimi organeli, poleg tega pa so v citoplazmi v prostem stanju. To so praviloma enzimi.

Dispipenoza se sicer imenuje patologija, kot je parenhimska proteinska distrofija. In njegovo bistvo je, da celični proteini spremenijo svoje lastnosti, kot tudi pretrpijo strukturne spremembe, kot denaturacijo ali kolimacijo. Beljakovinske parenhimalne distrofije vključujejo hialin-kapljično, hidropsko, pohotno in zrnato distrofijo. Prve tri bodo podrobneje napisane, vendar slednje, granularno, je značilno kopičenje beljakovin v celicah, kar povzroči, da se celice raztegnejo, organ pa povečuje, postane krhka, dimna. Zato se granulna distrofija imenuje tudi zatemnjeno otekanje. Toda znanstveniki dvomijo, da je to parenhimalna distrofija. Patanatomija tega procesa je taka, da je za zrna mogoče sprejeti kompenzacijsko povečane celične strukture kot odziv na funkcionalni stres.

Hyaline-drop distrofija

S to vrsto distrofije se v celicah pojavljajo velike hialinske kapljice, ki se sčasoma združijo med seboj in napolnijo celoten notranji prostor celice, premestijo organele ali jih uničijo. To vodi k izgubi funkcije in celo smrti celice. Najpogosteje se bolezen pojavlja v ledvičnem tkivu, manj pa v jetrih in srcu.

Med citološkim pregledom po biopsiji ledvic je poleg kopičenja hialina pri nefrocesih odkrito uničenje vseh celičnih elementov. Ta pojav se pojavi, če bolnik razvije vakuolarno-lizosomsko insuficienco, kar vodi k zmanjšanju reabsorpcije proteinov iz primarnega urina. Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri nefrotičnem sindromu. Najpogostejši diagnozi takih bolnikov so glomerulonefritis in amiloidoza ledvic. Videz organa s hialinsko-kapljično distrofijo se ne spremeni.

V kletkah je proces nekoliko drugačen. Med mikroskopijo so v njih najdeni Malloryjevi telesi, ki so sestavljeni iz fibrilov in alkoholnih hialin. Njihov videz je povezan z Wilson-Konovalovo boleznijo, alkoholnim hepatitisom, pa tudi z žolčno in indijsko cirozo. Rezultat tega procesa je neugoden - nekroza jetrnih celic, izguba njegove funkcije.

Hidropijska degeneracija

Ta vrsta distrofije se razlikuje od ostalih v tem, da se pojavijo novi organeli, napolnjeni s tekočino, v prizadetih celicah. Najpogosteje je ta pojav viden v koži in tubulah ledvic, v celicah jeter, mišicah in nadledvicah.

Mikroskopsko so celice povečane, njihova citoplazma je napolnjena z vakuolami s prozorno vsebnostjo tekočine. Jedro je premaknjeno ali lizirano, druge strukture so odpravljene. Na koncu je celica balon, napolnjen z vodo. Zato se hidropična distrofija včasih imenuje balonska distrofija.

Makroskopsko se organi praktično ne spreminjajo. Mehanizem razvoja te bolezni je kršitev koloidno-osmotskega pritiska v celici in medceličnem prostoru. Zaradi tega se prepustnost celic poveča, membrane se razgradijo in celice umrejo. Vzroki za take kemične spremembe so lahko glomerulonefritis, diabetes mellitus, ledvična amiloidoza. V jetrih spremembe celic olajšajo virusni in strupeni hepatitis. Na koži lahko hidropsko degeneracijo povzroči virus črnih koz.

Ta patološki proces se konča z žariščno ali popolno nekrozo, zato se morfologija in funkcija organov hitro poslabša.

Distorpcija rogov

Patološka keratinizacija organov je čezmerno kopičenje pohotne snovi v površinskih slojih kože, na primer, hiperkeratoza ali ihtioza, pa tudi videz pohotne snovi, kjer običajno ne obstaja - na sluznici (leukoplakia, karcinom skvamoznih celic). Ta proces je lahko lokalni in skupen.

Vzroki za to vrsto bolezni so lahko krvavitve ektodermalnega rudimenta med embriogenezo, kroničnimi vnetnimi spremembami v tkivih, virusnimi okužbami in pomanjkanjem vitaminov.

Če se zdravljenje začne takoj po pojavu prvih simptomov, se lahko tkivo še vedno opomore, vendar v daljnosežnih primerih okrevanje ni več mogoče. Dolgo obstoječa področja distrofije roza se lahko degenerirajo v kožni rak, prirojena ihtioza pa je nezdružljiva s fetalnim življenjem.

Naslednje distrofije

Narobe parenhimalne distrofije izhajajo iz prirojene fermentopatije. Te bolezni imenujemo tudi akumulacijske bolezni, ker se presnovne motnje, presnovni produkti kopičijo v celicah in tekočinah telesa, ki ga zastrupljajo. Najbolj znani predstavniki te skupine so fenilketonurija, tirozinoza in cistinoza.

Ciljni organi za fenilketonurijo so osrednji živčni sistem, mišice, koža in tekočine (kri, urina). Presnovki tirozinoze se kopičijo v celicah jeter, ledvic in kosti. Cistinoza vpliva tudi na jetra in ledvice, vendar poleg njih tudi trpijo vranica, okrog oči, kostni mozeg, limfni sistem in koža.

Lipidoze

Lipidi so v vsaki celici, lahko so bodisi ločeno bodisi v kombinaciji z beljakovinami in so strukturne enote celične membrane, pa tudi druge ultrastrukture. Poleg tega so glicerol in maščobne kisline v citoplazmi. Da bi jih odkrili v tkivih, se uporabljajo posebne metode fiksiranja in barvanja, na primer črni ali rdeči sudan, osmična kislina, modri sulfat. Po posebni pripravi se preparati natančno pregledajo v elektronskem mikroskopu.

Parenhimska maščobna degeneracija se kaže v obliki prekomerne kopičenja maščob, kjer je treba, in pojav lipidov, kjer ne bi smeli biti. Praviloma se nabirajo nevtralne maščobe. Organi tarče so enaki kot pri beljakovinski distrofiji - srcu, ledvicah in jetrih.

Maščobna parenhimska distrofija miokarda se začne s pojavom v miocitih zelo majhnih kapljic maščob, tako imenovanih. Pulverizirana debelost. Če se postopek v tej fazi ne ustavi, se sčasoma kapljice združijo in postanejo večje, dokler ne zasedejo celotne citoplazme. Organelov v tem primeru se razpade, črta mišična vlakna izgine. Bolezen se lokalno manifestira v bližini venske žilne postelje.

Makroskopsko se parenhimska maščobna degeneracija kaže na različne načine, vse je odvisno od stopnje procesa. Na samem začetku se lahko diagnoza opravi le pod mikroskopom, vendar sčasoma srce raste zaradi raztezanja komor, stene postanejo tanke in mračne, medtem ko rez miokarda kaže umazane rumene proge. Pathophysiologists prišel z imenom za ta organ: "tiger srce".

Mastna distrofija parenhimskih organov se razvija v skladu s tremi glavnimi mehanizmi.

1. Povečanje vnosa maščobnih kislin v miokardnih celicah.
2. Motnje metabolizma maščob.
3. Dezintegracija lipoproteinskih struktur znotraj celice.

Najpogosteje se ti mehanizmi sprožijo med hipoksijo, okužbo (difterija, tuberkuloza, sepso) in zastrupitev telesa s klorom, fosforjem ali arzenom.

Praviloma je maščobna distrofija reverzibilna, motnje celične strukture pa sčasoma obnavljajo. Toda, če se proces slabo začne, se vse konča s smrtjo tkiva in organa. Zdravniki razlikujejo naslednje bolezni, povezane z kopičenjem maščob v celicah:

- Gaucherjeva bolezen;

- bolezen Thea-Sachs;

- bolezni Niemann-Pick in drugih.

Ogljikove hidrate Distrofije

Vsi ogljikovi hidrati, ki so v telesu, lahko razdelimo na polisaharide (najpogostejši je glikogen), glikozaminoglikani (mucopolisaharidi: hialuronske in hondroitinske žveplove kisline, heparin) in glikoproteini (mucini, to so sluz in mukoidi).

Za identifikacijo ogljikovih hidratov v celicah telesa se opravi poseben test - reakcija SHIC. Bistvo tega je, da tkanino obdelamo z jodno kislino, nato z magenta. In vsi aldehidi postanejo rdeči. Če je potrebno izolirati glikogen, se reagentom doda amilaza. Glikozaminoglikani in glikoproteini so obarvani z metilensko modro. Distrofije parenhimskih ogljikovih hidratov so praviloma povezane z okvarjenim presnovo glikogena in glikoproteina.

Motnje izmenjave glikogena

Glycogen je rezerva telesa za "črni lačen dan". Večina je shranjena v jetrih in mišicah in porabi to energijo zelo ekonomično. Uravnavanje presnove ogljikovih hidratov poteka skozi nevroendokrinski sistem. Glavna vloga je, kot ponavadi, dodeljena hipotalamsko-hipofiznemu sistemu. Proizvaja tropične hormone, ki nadzirajo vse druge žleze notranje sekrecije.

Kršitev izmenjave glikogena je povečanje ali zmanjšanje njegove količine v tkivih, pa tudi videz, kjer ne bi smelo biti. Najbolj očitno je, da se takšne spremembe kažejo pri diabetes mellitusu ali dednih glikogenozah. Patogeneza sladkorne bolezni je dobro razumljena: celice pankreasa prenehajo proizvajati insulin v želeni količini, energijske zaloge celic pa so hitro izčrpane, ker se glukoza v tkivih ne kopiči, ampak se izloča iz telesa z urinom. Organizem "razkriva" svoje rezerve, predvsem pa parenhimalna distrofija jeter. V jedrih hepatocitov se pojavljajo svetle vrzeli in postanejo svetlobe. Zato jih imenujemo tudi "prazna jedra".

Na dedne glikogenoze povzroča pomanjkanje ali odsotnost encimov, ki sodelujejo pri kopičenju glikogena. Trenutno je 6 takšnih bolezni:

- Girke bolezni ;

- bolezen Pompe ;

McDurdleova bolezen;

- njena bolezen;

- Forbes-Coreyjeva bolezen;

- Andersenovo bolezen.

Njihova diferencialna diagnoza je možna po biopsiji jeter in uporabi histoenzimske analize.

Motnje presnove glikoproteina

To so parenhimalne distrofije, ki jih povzroča kopičenje v tkivih mucinov ali mukoidov. V nasprotnem primeru se te distrofije imenujejo sluz ali sluz, zaradi značilne konsistence vključkov. Včasih se kopičijo na resničnih mucinih, vendar le podobne snovi, ki lahko postanejo gostejše. V tem primeru gre za vprašanje koloidne distrofije.

Mikroskopija tkiva nam omogoča, da ugotovimo ne le dejstvo prisotnosti sluzi, ampak tudi njegove lastnosti. Ker celični ostanki in viskozna skrivnost preprečujejo normalno odtekanje tekočine iz žlez, nastajajo ciste in njihova vsebina je vnetljiva.

Vzroki za to vrsto distrofije so lahko zelo različni, vendar je najpogosteje kataralno vnetje sluznice. Poleg tega, če je dedna bolezen, katere patogenetski vzorec dobro ustreza opredelitvi degeneracije sluznice. To je cistična fibroza. To vpliva na trebušno slinavko, črevesno cev, urinarni trakt, žolčne kanale, znoj in žleze slinavke.

Rešitev te vrste bolezni je odvisna od količine sluzi in trajanja sproščanja. Manj časa je minilo od začetka patološkega procesa, bolj verjetno je, da se sluznica popolnoma povrne. Toda v nekaterih primerih opazimo hujšanje epitelija, skleroze in okvarjene funkcije prizadetega organa.