Kaj je Ollier bolezen. OLLIER bolezen: diagnoza in zdravljenje

Ti misliš, da se bodo vaši mali otrok noge ali roke rastejo počasi? Morda je Ollier bolezen. To je bolezen, pri kateri obstajajo nepravilnosti razvoja kosti skeleta, ki je, njeno displazije. Druga imena omenjena bolezni - več chondromatosis kosti, enostranske ali chondromatosis diskhondroplaziya kosti. Njegov glavni naslov bolezen je bila v imenu Lyons kirurg Olier. Bolezen je odkril in opisal s pomočjo rentgenskih žarkov leta 1899.

Kaj je bolezen Ollier

Ta bolezen se nanaša na abnormalnost kostnih skelet, ki spada v mnogih bolezni, vključno znane v mnogih mame otroke displazija kolkov.

Bolezen se običajno manifestira v otroštvu, zaradi tega, kar se je prej mislil, da je to otroško bolezen. To je zdaj izkazalo, da bi lahko patologija bo debitiral pri odraslih (se lahko pojavijo simptomi, tudi v starostni skupini 20-40 let). To je prirojena anomalija, vendar je našla nekaj časa kasneje - v zgodnjem otroštvu ali adolescenci - to je v času intenzivne rasti, ko se izkaže, deformacije kosti in / ali neobičajnega razvoja rok in nog.

OLLIER bolezen v metafizah dolgih cevastih kosti v udih pojavi poganjkov hrustanca. Bolezen se razvije predvsem v kosti, hrustanca in sklepih rokah in nogah, zlasti na nogah in rokah, kot tudi v medenici, vendar se nahaja v rebri, prsnico in lobanje.

Izrastki ali enhondromy da zunanji sloj kosti tanke in krhke. Dejstvo je, da je benigni tumor, ki se lahko razvije v maligno (npr hondrosarkom). Na srečo se to zgodi zelo redko.

Med puberteto izrastki stabilizirati in nadomesti s kostjo.

Tako Ollier bolezen - težka dedna bolezen, kalcifikacija hrustančni okostja, pri kateri se pojavlja tudi in zgoščevalna metafizah (dolge kosti vratu). Razlog za njegovega nastanka še ni znan. V nekaterih primerih je avtosomno dominantna genetska značaj.

Podobno kot diskhondroplaziey bolezni so redki sindromi maffucci in Proteus. Sprva, razen benigne tvorbe hrustanca in skeletnih deformacij, kože tvori hemangioma - temno rdeče lise nepravilne oblike, ki so sestavljeni iz krvnih žil. V drugem razvoju benignih tumorjev v različnih delih telesa.

Kdo je prizadela bolezen

Prej so mislili, da so kosti chondromatosis redki. Toda zdaj, ko je pregled X-ray izvaja dovolj pogosto, se je izkazalo, da to ni redkost. Če je pred 20 leti, je opisal 30 primerov, ki so zdaj dvakrat toliko.

Za določitev točnega nastop običajno nemogoče, če je rojstvo ni bilo redno dinamično raziskavo s pomočjo rentgenske žarke, zlasti v zgodnjem otroštvu in razvoj ploda, ko je, v resnici, pa Ollier bolezni. Bolezen je, mimogrede, dekleta pokazala skoraj dvakrat pogosteje kot fantje.

simptomi

Ne zamudite znake bolezni, starši morajo biti pozorna, če otrok:

• ostajal pri razvoju nekaterih delih okončin / okončin;
• označena asimetrijo in skrajšanje v njih;
• opazovana šepanje;
• obstaja neporavnanost medenice;
• Predloženi ukrivljenost sklepih valgus ali tipa VARUS.

Vsi ti dejavniki omogočajo, da predpostavimo, da je otrok OLLIER bolezni.

Bolezen ni vedno takoj razvidno ob rojstvu, vendar v starosti 1-4 let, boste opazili, da je otrok počasneje, kot je bilo pričakovano, povečanje noge ali roke. To je glavni simptom bolezni, ki jih ni mogoče prezreti. Preostali del otroka je normalno razvija, kljub dejstvu, da je bil diagnosticiran z "OLLIER bolezni."

Diskhondroplaziya najpogosteje prizadene en ud, vendar obstajajo primeri poraz obeh. Če je bolezen pristalo, bo otrok nižja rast zaradi njihovega krajšanja. Še posebej močno zakrnela kosti, če je patološki proces začel že zelo zgodaj. Deformacija nadaljuje boleče počasen napredek. Seveda, izpostavljenost bolezni, postane krajša, debelejši, spreminjanje hoja, je opaziti šepanje. Tam lahko VARUS ali valgus deformacija kolena (manj pogosto - proksimalni konec stegnenice ali peš), skolioza hrbtenice. Mišična atrofija pri tej bolezni ni prisotna.

Velike spremembe so predmet falango, stopalnice in, v nekaterih primerih metacarpals. So skrajša, podaljša, neroden in hrustanec vsebujejo veliko enlightenments.

OLLIER bolezen verjetno zlom zaradi bolezni, ki jih je razvil napačne kosti. Vendar pa zlomi pogosto nevidno zaraščena.

soobolenj

Diskhondroplaziyu lahko spremljajo poškodbe drugih organov, čeprav so s tem povezane bolezni razvije niso vedno. Še posebej pri mladih dekletih s OLLIER bolezni se lahko pojavijo teratom jajčnikov motenj in žlez z notranjim izločanjem, tudi huda, tudi zelo zgodaj menstruacijo in prezgodnje pubertete pospešeno osifikacijo.

Vendar pa je razvoj normalizira jih odstranitev tumor jajčnikov.

diagnostika

Za identifikacijo OLLIER bolezni, je treba najprej narediti rentgen. Treba bi bilo tudi kosti biopsijo in slikanje z magnetno resonanco. Ob odkritju bolezni, bolnik potrebuje redne preglede zdravnik, če je to potrebno, za hitro prepoznavanje maligno transformacijo hondrosarkom.

diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza OLLIER bolezni, v resnici, ni potrebno po X-ray, saj je slika zelo specifična chondromatosis. Vendar, vsak primer je posameznik, ampak niz bolečih simptomov praktično ponovil, da morajo zdravniki izključiti številne podobne bolezni.

Rentgenski odpravlja netipično Chondrodystrophy, hemihypertrophy ali kostne atrofije, rachitic deformacije in nekaterih drugih bolezni. Poleg tega so zaradi rentgenskimi žarki, je izključena Recklinghausen bolezni, ki jih je običajno mogoče zamenjati OLLIER bolezni. Glavno načelo - treba narediti rentgenski celotno okostje, ne pa del nje.

Smernice za zdravljenje

Diskhondroplaziya v tem trenutku, žal, nima racionalne metode zdravljenja. Nasprotno, na primer take bolezni so displazija kolkov, chondromatosis zdravimo s kirurško korekcijo deformacije. V nekaterih primerih, kaže umetno zamenjavo kolka. Preostali del zdravljenja, ki mora prejeti pacient, - simptomatsko in podporno.

Kirurški poseg je indiciran predvsem za odrasle, saj je v skladu s sodobnimi ugotovitvami, ko so prejeli kirurška korekcija pri šoloobveznih dosledne rezultate, kar pomeni, da je občutek kirurškega zdravljenja nastala le med deformacijo, ne pa tudi dinamično. Vendar pa je v hudih poškodb je mogoče kirurgije za otroke, še posebej, ko gre za prste, ki so bistveno izkrivljene na OLLIER bolezni.

Bolezen zahteva ohranjanje sklepov in kosti: bolniki so prikazane nošenje ortopedske čevlje, uporaba ortopedskih opor in druge naprave za pritrditev reg. Bolniki ubirajo biti zasnovane posebej za to zdravljenje patologije in vadbo športnih objektov.

Uporabno kot gimnastika in vaje na posebnih simulatorjih. Pomaga obnoviti mišični tonus in okrepiti vezi.

obeti

Glede na raziskave, najbolj pogosto v pubertete, se hrustanec nadomesti s kostjo (morda je to, zakaj so pri odraslih primerov bolezni odkrita zelo redko). Vendar pa je napoved manj kot raduzhen pri majhnih otrocih: deformacija, čeprav počasi, vendar napreduje. To je tisto, kar je nevarno Ollier bolezen.

Bolezen se kaže tako posamično v vsakem primeru, da je na splošno prognoza težko oceniti nedvoumno. Ko je več lezije ugodnejši kot v primeru enotnega lokalizirano spremembo. Enotni deformacija vodi k skrajšanju enega od udov, in posledično, po svoji asimetrije, še posebej, ko gre za majhne otroke. In to je nemogoče določiti. Tudi v zgodnji razvoj raka povečuje tveganje za različne deformacije prstov.

Transformacija v hondrosarkom

Kljub temu, da maligne transformacije v pogledu - hondrosarkom - ne zgodi pogosto, še obstaja možnost za razvoj raka. Večinoma se to zgodi v adolescenci, čeprav številne trenutne raziskave kažejo, da se lahko zgodi veliko kasneje. Zaradi tega so bolniki priporočamo diskhondroplaziey redno posvetuje z zdravnikom in zdravniških pregledov.