Hammam-obogateno sindrom: Opis

Hamman obogateno sindrom - relativno redka bolezen (incidenca je samo deset primerov na sto tisoč ljudi), ki se kaže v obliki skleroze pljuč in nastanek respiratorno odpoved. Strokovnjaki pripisujejo njegovo pojavljanje za avtoimunske procese.

opredelitev

Hamman obogateno sindrom - bolezni, povezane s patološko procesa v pljučnem tkivu, kar vodi do njegovega sklerozo in razvoj respiratorno odpoved. Za študij se je začelo šele v sredini prejšnjega stoletja, ko so znanstvene revije pogoste objave z opisi podobnih simptomov.

Ta patologija je pogostejša pri srednjih let in starejših moških. Menijo, da je to lahko posledica slabih navad, daljšo delovno dobo in značilnosti poklicev, neustrezni delovni pogoji (varilci, rudarji, gradbeniki in tako naprej. D.).

besede

Zdravnik, ki je bil najprej preučiti patologije je Scadding. Predlagal je, da je izraz, kot je "fibrozne alveolitis." Toda kmalu je začel uporabljati v precej širokem pomenu, ki označuje skupino bolezni, ki imajo podobne simptome. Zato je več kot določeno ime.

Patologija je preimenovala Scadding bolezni, in nato na Hamman Rich sindrom, saj se je izkazalo, da sta ti dve zdravniki opisali podobno patologijo leta 1935. Obstajajo tudi druge besede te nozokomialne enote, na primer, progresivna intersticijska pljučna fibroza, vlaknati displazija, ciroza, pljučni gnojni intersticijska pljučnica in drugi. V moderni medicini, je pooblaščen, da jih vse uporabljajo.

etiologija

Hamman obogateno sindrom še vedno ena od bolezni neznane etiologije, saj pojav fibroze nastal pri tej bolezni je pljučno tkivo nespecifični odziv patološkega procesa. Najbolj priljubljena v znanstveni skupnosti, je imel teorijo, da je bolezen posledica avtoimunskega procesa, ki temelji na alergijske reakcije tretje vrste (immunocomplex).

Obstajajo zagovorniki in teorija polyetiology. Trdijo, da je pljučno tkivo izpostavljeno več povzročiteljev bakterijskih, glivičnih ali virusno naravo, kar vodi do hyperergic odziva imunskega sistema.

Za številne znanstveniki obravnavanih prej obogateno sindrom Hamm kot eni izvedbi collagenosis, kjer je patološka postopek omejen le na svetlobi.

patogeneza

Akutni intersticijski pnevmonitis (Hamman obogateno sindrom) pojavlja zaradi nastanka tako imenovanih alveolarne-kapilarne enote. Iz kako izraženih bolezenskih sprememb je odvisna od hitrosti difuzije plinov v krvi in, kot posledica hipoksije. Ta proces ni značilno za to določene bolezni, in tipične dihala odziv na poškodbe.

Zmanjšanje difuzijo plinov skozi alveole se zgodi iz več razlogov. Prvič, sprememba debeline membrane in predelne stene, kot fibrinogena v plazmi, prežema ta področja, ki jih bolj gosto in toga. Drugič, epitel, ki obdaja ovojnice dihalnih poti (alveole) znotraj postane prostornina in izgubi svoje lastnosti. Tretjič, motena škropitve procesnih plinov, to je zrak, ki vstopa v pljuča, ki niso v stiku s obtočil kateregakoli ta proces zgodi prehitro. Poleg tega obstaja refleks krč žil v pljučih zaradi povečanja tlaka v pljučnem obtoku, kar še dodatno zaostrujejo patofizioloških mehanizmov.

simptomatike

Hamman Rich sindrom pri otrocih je redka. Ta bolezen večinoma pojavlja v srednjih let in starejših, vendar je lahko pri nedonošenčkih z zmanjšano kompenzacijske sposobnosti.

Počasen začetek bolezni. Pri ljudeh pa obstajajo epizode suh kašelj in občutek tesno v prsih. Nato se je pridružila s kratko sapo in izdihom rahel dvig temperature, slabost, utrujenost. Pri prvem pregledu jasno vidno modro prstov in nosno-ustnične trikotnik. Morda sprememba terminalov prstnimi in oblike nohtov.

Tam pospešeno bitje srca, mala žuborečih piskanjem pri dihanju v pljučih. Z napredovanjem bolezni pogoste epizode kašlja, pojavi izpljunek in v redkih primerih in hemoptiza (če je na voljo vrzel kapilara).

diagnostika

Difuzno intersticijsko pljučno fibrozo lahko (Hamman obogateno sindrom) se zazna s pomočjo laboratorijske teste samo v terminalu stopnjah, v krvno preiskavo bo nespecifične spremembe:

• povečanje protein;
• SSCHE pospešek (določanje sedimentacije eritrocitov);
• spremembe v razmerju proteinske frakcije.

Ti podatki kažejo na prisotnost vnetja, vendar ne poročajo o vseh njeno naravo, ne na mestu. Malo lahko pomaga načrt slikanje pljuč. V začetnih fazah se vedno bolj vzorec v pljučih koren, nato čisti zrnatost pljučnega tkiva. Sčasoma, fotografije pojavijo regije večje preglednosti, ki poteka v obliki satja. Srce se bo spremenila tudi zaradi povečanja desnega srca.

diferencialna diagnostika

Hammam-Rich bolezen - bolezen, ki jo je težko diagnosticirati, prav zaradi nespecifičnih sprememb v pljučih. Da bi natančno biti prepričani v diagnozo, izključiti vse ostalo.

Zdravnik mora za primerjavo:

• toksični in alergijski alveolitis fibroziruschim;
• dvostranski pljučnica;
• sarkoidoze;
• razširjajo pljučne tuberkuloze;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva (lupus, revmatoidni artritis, skleroderma, itd);
• pljučni rak;
• pljučna hemosiderosis;
• skupina pnevmokonioze.

Samo v primeru, da vse od zgornjih možnosti zavržene diagnosticirali sindrom Hammer-Rich. je potrebno opraviti pregled Obdukcija pogosto. Če želite to narediti, zdravnik predpiše odprto ali zaprto biopsijo igle, odvisno od načrtovanih fazah bolezni.

Patološka anatomija

Simptomi in diagnoza Hammam-Rich sindrom je odvisna od tega, kako globalnih sprememb v pljučih. Da bi jih lahko ocenili, odstranite kos pljučih in ga pregledati pod mikroskopom. Rezultati te študije morda ne sovpada z klinične manifestacije, vendar so bolj natančni, saj neposredno odražajo stanje telesa.

Če je bolezen pod fibrozne alveolitis, patolog vidi tkiva otekanje tekočine z visoko vsebnostjo fibrina v alveolarni svetlobne, impregnacija pregrade vnetni odziv celic. Če patološko postopek napreduje, je histološko vidnih sprememb v celične strukture in endotelijske alveolarne kapilarna debeljenje membrane. Prav tako je mogoče delno uničenje alveolov v krajih stiku s plovil.

Obstaja pet stopinj sprememb v pljučih:

1. Edemi in celična infiltracija alveolarnih sten.
2. Fluid polnjenje alveole in desquamated celice ali absorpcijo eksudatnih pregrade in tesnilom.
3. Uničenje alveolov, tvorba cist v majhnem bronhijih.
4. Večkratna srednje in majhne ciste.
5. "Celični" light zaradi velike ciste.

Potek in prognoza

Kelloidoz (Hamman Rich sindrom), ima precej slabo prognozo, saj je nemogoče, da se ustavi napredovanje bolezni. Tudi z zdravil bolezenskega procesa je lahko počasen, toda prej ali slej se bo bolezen še vedno zmagal. Bolnik je lahko od nekaj mesecev do nekaj let življenja. Ker bo poslabšanje in remisije obdobja nestabilnih v tem času.

Sčasoma se je postopno kardiopulmonalna insuficienca vodi ljudi k invalidnosti, in nato do smrti zadušitev. V najboljšem primeru bo bolnik še od pet do sedem let od diagnoze. Pod pogojem, da bo v skladu z vsemi priporočili zdravnika. V redkih primerih, konec prihaja po nekaj mesecih, ne glede na terapijo. Če je zdravljenje predvidoma v zgodnjih fazah bolezni, v redkih primerih je možno, da se "ohraniti" je v tej fazi in shranite moškega življenje in relativno zdravje.

zdravljenje

Kaj storiti bolan, potem ko so mu diagnosticirali sindrom Hammam-Rich? Zdravljenje se začne takoj. To ni potrebno odložiti začetek zdravljenja, saj bolezen napreduje iz leta v leto bolj in bolj. Posebno zdravljenje še ni razvit, zato zdravniki poskušajo ustaviti simptome in upočasni hitrost tkiva fibrozo.

V začetnih fazah bolezni najučinkovitejše dokazano steroidi. Prav zmanjšanje vnetnih manifestacij: nabiranje tekočine iz tekočine, celične infiltracijo, upočasni nastajanje vezivnega tkiva in nastajanje protiteles. Bolusnem zdravljenju izvedemo, t.j. začetek visokih odmerkih (do 60-80 mg na dan) in postopoma zmanjša količino zdravila do 20 mg. Pomembno je, da spremlja delovanje skorje nadledvične žleze, tako da ne povzročajo Kushingoid sindrom.

V kasnejših fazah, ko dovolj izrazito fibrozo, daje prednost zdravil, ki zavira imunski sistem. Posebna distribucija prejela kombinirano zdravljenje s steroidi in citotoksična zdravila. To je bilo učinkovitejše od uporabe teh zdravil posamezno.

Imenovane kot simptomatska terapija dekongestivi, vdihavanje kisika pod pritiskom, vitamine B, kot tudi antibiotiki, kot je potrebno (pri pritrditev sekundarne infekcije), srčne glikozide in diuretiki (s povečanjem srčnega popuščanja).