Erythremia - kaj je to? faza eritremii

Erythremia - vrsta bolezni krvi označen s proliferacijo (razrast) eritrocitov in izrazito povečanje števila drugih celic (levkociti, trombociti). Je kronična, pogosto benigna bolezen je zelo redka. Vendar pa je mogoče degeneracija benigna malignega levkemije. Erythremia - bolezen, ki je bolan približno 4 osebe od 100 milijonov ljudi na leto. To ni odvisno od spola, vendar je običajno odkrijejo pri starejših in starejših. Medtem ko je prijavljenih primerov bolezni pri mlajših letih, pogosto ženske.

Erythremia (oznaka ICD10 - S94.1) ima kronično tečaj.

Krvne celice in mehanizem bolezni

eritremii mehanizem razvije takole.

Rdeče krvne celice - rdečih krvnih celic, katerih glavna naloga - je transport kisika do vseh celicah našega telesa. Proizvajajo jih v kostnem mozgu, vranici in jetrih. Kostnega mozga je v dolgih kosti, vretenca, rebra, prsnice in lobanja kosti. 96% od rdečih krvnih celic so napolnjene z hemoglobina, ki opravlja funkcijo dihalnih poti. Rdeča barva jim daje železo. Rdeče krvničke se oblikujejo z uporabo matičnih celic. Njihova razlikovalna sposobnost - sposobnost razdeliti (reproducirati), preoblikuje v katero koli drugo celico.

Kosti je tudi rumene in kostnega mozga, ki jo predstavlja maščobnega tkiva. On začne proizvajati krvnih elementov le v ekstremnih razmerah, ko drugi viri hematopoetske ne opravljajo svoje funkcije.

Erythremia (ICD-10 - Mednarodna klasifikacija bolezni, pri kateri dodeli kodna ta bolezen 94,1 ° C) - V patogeneze bolezni še ni znan. Zaradi še vedno zdravniki niso v celoti pojasniti, telo začne intenzivno proizvodnjo rdečih krvnih celic, ki se ne prilegajo v krvni obtok, večjo viskoznost krvi, in začeli oblikovati krvnih strdkov. Sčasoma se povečuje hipoksije (pomanjkanja kisika). Celice ne dobijo ustrezne prehrane, napaka se pojavlja v celotnem sistemu telesa.

Nekaj zanimivih dejstev o eritremii

1. Erythremia - to je benigna bolezen vseh levkemij. To je dolga doba, da je pasivno in šele nato pripelje do zapletov.
2. To je lahko asimptomatsko in se ne razglasi za več let.
3. Kljub povečani ravni trombocitov pri bolnikih, ki so nagnjeni k prekomerno krvavitev.
4. Erythremia ima družinsko anamnezo, tako da, če ima družina bolniški, tveganje za pojav relativno povečanje.

razlogi eritremii

Tako kot druge vrste levkemije, erythremia še vedno ni povsem jasno, in razloge za njenega nastanka niso razkrili. Vendar pa je izrazil dejavnike, ki prispevajo k njenem nastanku:

1. Genska nagnjenost.
2. Strupene snovi, ujeta v telesu.
3. Ionizirajočega sevanja.

genetska predispozicija

To ni točno znano, kateri gen mutacije povzročijo videz eritremii, pa je pokazala, da je bolezen v družini pojavlja dovolj pogosto v naslednjih generacijah. Verjetnost za razvoj bolezni je povečala za nekajkrat, če oseba, ki je trpljenje:

• Downov sindrom (kršitve na obrazu in vratu, razvojne zamude);
• Klinefelterjev sindrom (mogoče nesorazmerno slika in razvojne zamude);
• Bloom sindrom (nizka višina, pigmentacijo na obrazu in njene nesorazmernega razvoja nagnjenost k rakavih bolezni);
• Marfanov sindrom (obolenj vezivnega tkiva).

Nagnjenost k eritremii pojasnil z dejstvom, da je genski celični stroji (vključno enote krvi) nestabilen, tako da oseba postane dovzetna za zunanje negativnega vpliva - toksinov, sevanja.

sevanje

Celo rentgenske in gama žarki delno absorbira v telesu, ki vplivajo genske celice. Lahko umre ali mutirajo.

Vendar pa je najmočnejši radioaktivno sevanje, ki ga ljudje, ki zdravijo raka kemoterapijo bolezni, kot tudi tiste, ki so bili na epicenter elektrarn ali atomskih bomb prejeli.

strupene snovi

Ob zaužitju, so lahko povzročijo genske mutacije celic. Ta sredstva se imenujejo kemične mutagene snovi. Po številnih raziskavah so znanstveniki ugotovili, da bolniki eritremii stik s temi snovmi pred razvojem bolezni. Te snovi so:

• benzen (ugotovljeno v sestavku bencina in številnih kemičnih topil);
• antibakterijska sredstva (zlasti "Kloramfenikol");
• citostatična sredstva (anti-tumorske).

Eritremii faze in njihovi simptomi

Erythremia ima naslednje korake: začetna neprepognjenega in terminal. Vsak od njih ima svoje simptome. Začetna faza lahko traja več desetletij, ne kaže nobenih resnih simptomov. Manjše simptomi bolnike običajno krivijo druge, manj resne bolezni. Konec koncev, tudi zdravniki pogosto ne posvečajo dovolj pozornosti nepopolne krvni test.

Če je primarni erythremia, krvne preiskave imajo zmerne odstopanja od norme.

Začetna faza je značilna tudi utrujenost, vrtoglavica, tinitus. Bolnik spi slabo, počuti hladno v okončinah, so tam otekanje rok in nog. Zmanjšanje duševno zmogljivost. Nobene zunanje manifestacije bolezni še ni. Glavobol se ne šteje za poseben znak bolezni, ampak se pojavi v začetni fazi zaradi slabe prekrvavitve v možganih. Iz tega razloga, zmanjšan vid, pozornost in inteligenco. Ko je diagnoza "erythremia" simptomov bolezni v drugi fazi ima svoje značilnosti - krvavenje dlesni, postane majhen hematom. Na spodnji del noge se lahko pojavijo temne lise (tromboza simptomi) in celo rane. Grow organe, ki proizvajajo rdeče krvne celice - vranico in jetra. Glede na razvoj bolezni, otekle bezgavke na.

Eritremii druga faza traja približno 10 let. Masa se bistveno zmanjša. Koža postane češnje ton (običajno rokah in nogah), mehko nebo spreminja barvo, trdna - ohranja svojo staro barvo. Srbenje moti bolnika, ki se ojača po kopanju v topli ali vroči vodi. Telo postane otekle vene od preobilja krvi, zlasti v vratu. Oči je zdelo krvave, ker erythremia, simptomi, ki so dovolj jasno, v drugi fazi, pospešuje pretok krvi v žilah oči.

Zaradi slabe prekrvavitve v kapilarah kaže bolečino in pekoč občutek v prstih na rokah in nogah. V naprednih primerih postale očitne tsiatonicheskie lise na njih.

Obstajajo kosti in epigastrična bolečina. Skupno bolečina, povezana z uričnim naravo odvečne sečne kisline. Na splošno je delo ledvic motena, pogosto diagnosticirana pielonefritis in ugotovila uratovye ledvičnih kamnov.

Živčni sistem trpi. Bolnik živčni, njegovo razpoloženje je nestabilen, značilna jokavost in sprememb pogosto.

viskoznost krvi poveča, kar povzroči pojav krvnih strdkov v raznih vaskularnih področjih. Prav tako obstaja tveganje za razvoj razvoj krčne žile.

Opozorilo! Bolniki lahko trpijo tudi zaradi visokega krvnega tlaka, in odprtje razjed v dvanajstniku. To je posledica zmanjšanja v obrambi telesa in povečanje števila Helicobacter pylori - je ta bakterija povzroča razjede.

Eritremii Tretja faza je značilna bledica kože, pogoste omedlevice, šibkost in lenoba. Opazovani podaljšanje krvavitve med minimalno poškodbo, aplastične anemije zaradi nižje koncentracije hemoglobina v krvi.

Oder eritremii Tretji: simptomi in zapleti

Erythremia - krvna bolezen, ki v tretji fazi postane agresiven. Na tej stopnji, celic kostnega mozga opraviti fibroze. On ne more proizvajati rdečih krvnih celic, zato so pravila krvnih celic pade, včasih kritičnih kazalcev. V možganih, so žarišča za mehčanje, fibrozo jeter začne. Žolčnika je gosta in viskozne žolčne in pigment kamni. Posledica tega je, ciroza in vaskularna okluzija.

Pred tem se je povečala trombus lahko postane vzrok smrti bolnikov z eritem. plovilo stene so predmet sprememb obstaja zamašitev žil v možganih, vranico, srce in noge. Nastane okluzivnega bolezni - blokada žilah nog s tveganjem za celotno krčenje.

poškodbe ledvic. Zaradi rasti bolnikov sečne kisline trpijo zaradi bolečine v sklepih uričnim značaja.

Opozorilo! Ko eritremii noge in roke pogosto spreminjajo barvo. Bolnik je nagnjena k bronhitisu in prehladov.

bolezen

Erythremia - počasi bolezen. Bolezen je v svojo počasen, da je začetek postopne in nevsiljiv značaja. Bolniki pogosto živijo že desetletja, ne da bi pozoren na manjše simptome. Vendar, v resnejših primerih zaradi krvnih strdkov lahko smrt nastopila v 4-5 letih.

Skupaj z eritremii povečano vranico. Izolirani obliki s cirozo lezije in diencephalon. Med se lahko vključi alergijske bolezni, in infekcijske zaplete, bolniki pogosto ne morejo prenašati skupina določena zdravila utrpela urtikarijo in drugih kožnih bolezni. Potek bolezni je zapleten sočasno pojavljajo pogojev, se diagnoza običajno narejen po starejših.

Posteritremichesky mielofibroza - ponovno rojstvo benignih potek bolezni v maligne. Pogoj je naravno pri bolnikih, ki so preživeli na to obdobje. V tem primeru, zdravniki priznavajo, da erythremia pridobila tumorja značaj.

To je zelo pomembno, da pravilno diagnozo erythremia in ustrezno zdravljenje. Diagnoza vključuje številne študije.

Analiza krvi na eritremii

Ko je diagnoza "erythremia" testnih krvnih parametrov, ki so pomembni za diagnozo, narejeno na prvem mestu. V prvi vrsti je to skupna krvni test. To je nenormalno v njem postal prvi alarmni zvonec. To je povečalo število rdečih krvnih celic. Sprva ni kritično, vendar z razvojem bolezni narašča bolj in bolj, in pade na zadnji stopnji. Normalna raven eritrocitov v krvi žensk je od 3,5 do 4,7, in moški - od 4 do 5.

Če diagnosticiran erythremia, krvnih testov številke, ki kažejo povečanje števila rdečih krvnih celic, pravi, da o tem ustrezno povečanje hemoglobina. Hematokrit, kar kaže sposobnost trajanja krvi za prenašanje kisika, poveča na 60-80%. Barvni indeks se ni spremenilo, ampak tretja faza je lahko karkoli - normalno, poveča ali zmanjša. Trombociti in bele krvničke povečala. Bele krvne celice rastejo večkrat, in včasih še več. Formulacija eozinofilci (včasih bazofilcev) povečuje. Resno povečano število trombocitov. Določanje sedimentacije eritrocitov - ne več kot 2 mm / uro.

Žal, celotno krvno sliko, čeprav je pomembno za začetno diagnozo, malo informacij, in samo na podlagi njegovega diagnoze ni dal.

Druge študije na eritremii

• Biokemijska analiza krvi. Njen glavni cilj - ugotoviti količino železa v krvi in raven testov jetrne funkcije - AST in ALT. Ti se sproščajo iz jeter v uničevanju celic. Določitev količine bilirubina označuje resnost procesa uničenja eritrocitov.
• punkcijo kostnega mozga. Analiza delo z iglo, ki je vstavljen v kožo do pokostnice. Metoda prikazuje stanje hematopoetskih celic v kostnem mozgu. Raziskave kažejo število celic v kostnem mozgu, prisotnost rakavih celic in fibroze (rast vezivnega tkiva).
• Ko je diagnoza »kronična erythremia" narediti tudi laboratorijskih označevalcev in abdominalni ultrazvok. Ultrazvok razkriva gostim organov, povečana jetra in vranico, pa tudi žepe fibroze pri njih.
• Doppler kaže hitrost pretoka krvi in pomaga prepoznati krvnih strdkov.

eritremii zdravljenje

Opozoriti je treba, da erythremia pogosto napreduje počasi in ima benigno tečaj. Najprej so zdravniki svetovali, naj spremeni svoj način življenja - več biti na prostem, na sprehod, da se pozitivna čustva (endorfinoterapiya včasih doseže dobre rezultate). Živila, ki vsebujejo del velike količine železa in vitamina C, je treba izključiti.

V prvi fazi bolezni je glavni namen diagnozo "erythremia" - krvno sliko zmanjša na normalno hemoglobin - do 150-160 in hematokrita - do 45-46. Prav tako je pomembno, da se zanika zaplete, ki jih bolezen povzroča - motnje krvnega obtoka, bolečine v prstih, itd ...

Normalizirati hematokrit z hemoglobina pomaga krvavitev, ki je v tem primeru, ki se uporablja za ta dan. Vendar pa je ta postopek poteka v okviru izrednih razmer, saj stimulira kostni mozeg in funkcijo trombopoeze (trombocitov proces tvorbe). Na voljo je tudi postopek, imenovan eritrotsitaferez, ki je za čiščenje krvi rdečih krvnih celic. V tem primeru, krvna plazma ostaja.

zdravila

Citostatikov - take narave antitumorskih zdravila, ki se uporabljajo pri komplikacij eritremii - ulkusov, tromboze, motenj možganskega pretoka, ki nastanejo v drugi fazi bolezni. "Mielosan", "busulfan", hidroksisečnine, "Imifos" radioaktivni fosfor. Slednje velja učinkovito z dejstvom, da nakopičene v kosteh in zavira delovanje možganov.

Steroidi predpisana za hemolitične anemije avtoimunskega izvora. "Prednizolon" je še posebej priljubljen. Če zdravljenje ne daje ustreznih rezultatov, predpiše operacijo odstraniti vranico.

Da bi se izognili pomanjkanje železa, se lahko predpiše železo dopolnila - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Naslednje skupine zdravil predpiše po potrebi:

1. Antihistaminiki.
2. Zniževanju krvnega tlaka.
3. Antikoagulantna (kri tanjšanje).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, je zdravljenje pogosto izvaja v bolnišnici - je resna bolezen, ki povzroča veliko zapletov. Pomembno je prepoznati čim prej in začeti svoje zdravljenje.