Cantrell je pentad: vzroki, zdravljenje, prognoza

Obstaja veliko deformacij nastalih v maternici. Vplivajo lahko na vsak sistem organov. Najbolj nevarne so poškodbe srca, pljuč, prebavnega sistema, ledvic in možganov. Nekateri od njih so nezdružljive z življenjem. Druga je mogoče kirurško zdravljenje. Ena izmed najbolj kompleksnih deformacij šteje pentalogy Cantrell. Ta bolezen je značilno, da število kršitev več organov. V nekaterih primerih lahko najdete nepopolno pentad Cantrell. Kljub resnosti poškodbe, včasih zdravniki sposobni spopasti z boleznijo in obnovite vitalne funkcije v telesu.

Cantrell je pentad - kaj je to patologija?

Ta patologija se nanaša na prirojene bolezni srca in drugih organov. Kot ime pentad Cantrell vključuje 5 napak. Med njimi je najbolj nevarno kršitev kardiovaskularni sistem, ki ima za posledico spremembo hemodinamskih. Tudi ta napaka pomeni strašno kozmetično napako. Zavedajte se, da lahko takoj ob rojstvu otroka, saj srce novorojenčka "vtisnila v spomin." Cantrell sindrom vedno ne sestavlja 5 napak. Pogosto da sta 1 ali 2 motenj odsoten (Četverovalentan triad). Poleg bolezni srca, bolezen vključuje še težko simptom - omfalokela. Prav tako pa so spremembe v sprednjo trebušno in prsnega koša, trebušne prepone napak.

Cantrell je pentad: povzroča bolezni

Pomembno je vedeti, da je bolezen nastala v drugem trimesečju nosečnosti. V tem obdobju, o vse vitalne organe in sisteme. Kot je znano, za 14-18 tednov nosečnosti oblikovali mezoderma. Pod vplivom okoljskih dejavnikov in različne okužbe matere lahko v tem obdobju pride do nekaterih kršitev embriogeneze. Eden od teh anomalij je lahko pentalogy Cantrell. ni bila ugotovljena Natančen vzrok bolezni. Vendar pa se je ta napaka povezana s kromosomske nepravilnosti. Med njimi, 18 in trisomija 13, Turnerjev sindrom, X-vezana bolezen. Znano je, da je ta napaka zelo redki. Pogostost njegovega nastanka je 3-5 dojenčki na milijon. V svetu manj kot 100 opisanih primerih. Bolezen je pogostejša pri dečkih.

Kljub temu, da bi ugotovili vzrok bolezni še ni bilo, kar morate vedeti o dejavnikih tveganja, ki vodijo do različnih motenj v razvoju ploda. Med njimi so:

1. Vpliv škodljivih in strupenih snovi (soli težkih kovin, zdravil in kemikalij).
2. izpostavljenost sevanju.
3. Fizikalni vplivi (škode).
4. Stresne situacije.
5. Kajenje in alkoholne pijače.

Mehanizem hemodinamičnih motenj

Glede na to, da bi pentad Cantrell doživljajo različne srčne napake, hemodinamske motnje tako med seboj razlikujejo. Najpogosteje se ta bolezen spremljajo prekata septalna napake. Razvoj hemodinamskih motenj je odvisno od primeža. Z pomembnih napak pojavlja v velikem obvodno majhen krog, kar je privedlo do pljučne hipertenzije. Levega prekata je preobremenjen in kompenzacijske hipertrofija. Kot rezultat, se je povečalo tako v avtodomu in LV.

Manj pogosti atrijska septalno napak. Hemodinamske motnje, ko je to odvisno tudi od velikosti poškodbe. Z velikim komunikacijo med praznjenjem preddvorov krvi v desno ločene znatno poveča, kar povzroči hipertrofijo in dilatacijo s PP. Leva atrijska preobremenitveni pojavi.

Glavni znaki pentad Cantrell je

Kot je znano, je klasična Cantrell sindrom vključuje 5 napak. Med njimi so naslednje kršitve:

• Omfalokela plod. Na drug način se imenuje zgornji popkovna trebušno steno napaka. Ta kršitev je značilno, da so notranji organi običajno najdemo v želodcu, zbranih v popkovna kila vrečko in šel ven.
• Stena prsnega koša napaka. Najpogosteje značilna odsotnost ali po delih xiphoid. Kot rezultat, srce je tudi napreduje.
• Odsotnost osrčnika, ki mora biti v bližini prepone.
• Srčne razvoj anomalije. V skoraj vseh primerih je ectopia - napačna agencij umestitev. V tem centru lahko napaka v trebuhu ali vratu. Poleg ectopia, in obstaja več pomanjkljivosti. Poleg VSD in MAS pojavi atrezija v trikuspidalne ventila, pljučni arteriji. V redkih primerih, popolna odsotnost srčnih prekatov.
• Preponska kila.

Poleg Cantrell sindroma je lahko nepopolna, in to je tudi opaziti s kombinacijo drugih nepravilnosti. Najpogosteje je to bolezen centralnega živčnega sistema (možgani kila, hidrocefalus), prebavil (patologija žolčnika in vranice), odsotnost prstov ali udov.

Klinična slika bolezni

Simptomi bolezni postalo jasno od trenutka rojstva. Prvo naredi sama znana pomembno kozmetično napako, pri kateri srce in trebušne organe "držijo ven" zunaj. Poleg tega so v prvih urah življenja in se pridružite več strašne simptome. Zaradi prirojene srčne napake novorojenčka dobi malo kisika. Kot rezultat, je imel težave z dihanjem, cianoza, indrawing v medrebrne prostore in spodnji del prsnice. Najpogosteje je treba te otroke je priključen na ventilator. Sum na bolezen, je treba ugotoviti, kje srce potrditi ena od glavnih značilnosti - ectopia telo.

Kaj je diagnoza pentad Cantrell je?

sindrom diagnoza Cantrell temelji predvsem na zunanjem pregledu novorojenčka. Prvič, zdravnik išče prisotnost omfalokela - okvare trebušne in prsne stene, nato pa ugotovi, kjer je srce. Po potrditvi zunajmaternične, motnje dihal in hemodinamskih parametrov, diagnoza je skoraj gotov. Za ugotavljanje prisotnosti napak srca, opraviti avskultacija in echocardioscopy. Ultrazvok trebuha ravnanja nepraktičen, ker v prvi vrsti napak je treba odpraviti.

Zdravljenje pentad Cantrell

Kljub temu, da je pentad Cantrell - To je kombinirana in grozno vice, v nekaterih primerih je možno, da se sooči z njim. To velja tudi za bolnike z hemodinamskih nepravilnosti združljive z življenjem. Glavna pomanjkljivost zdravljenja - kirurški poseg. Operacija je sestavljen iz več faz in velja za eno najtežjih. Rez poteka v središčne prsne in trebušne stene. Hkrati naj bi kirurgi opravijo korekcijo napak srca in zmanjšanje prebavnega sistema. Ectopia srca običajno levo. V nekaterih primerih, kirurgija za majhne VSD in ASD postaviti bolj primerne starosti (3 leta).

preprečevanje malformacije

Glavna metoda preprečevanja za prenatalno diagnostiko. Ponavadi diagnosticirali pentalogy Cantrell pri plodu lahko podal že v 20-24 tednu razvoja. Najpogosteje, tak sklep je razlog za prekinitev nosečnosti. Za primarne preventive so:

• Da bi se izognili škodljivim posledicam.
• Vzdržujte zdrav način življenja.
• Izogibajte se stresnim situacijam, še posebej v prvi polovici nosečnosti.

Prognoza te bolezni je dvoumen, saj je odvisen od stopnje poškodbe srca. V nekaterih primerih, zdravniki uspeli rešiti otrokovo življenje. Kljub temu, ti otroci potrebujejo stalno skrb in nadzor nad strokovnjakov.