Simptomi in zdravljenje Landau-Kleffner sindrom

Landau-Kleffner sindrom - je pridobil epileptični afazijo pri otrocih. Zanj je značilna kršitev funkcijo govora. V tem primeru, trpijo ne komponente artikuliranja govora (zvočno spremembe s pomočjo zobovja, jezika in grla), in sposobnost artikulirati fonem na ravni centralnega živčnega sistema. Mimogrede, da je v nekaterih območjih v možganski skorji.

Bolezen se pojavi pri popolnoma zdravih otrok. Najprej so izgubili sposobnost prilagajanja na zunanje okolje, in potem ne more biti izrazno, jasno in logično izražati svoje misli. Dejstvo, da so v možganih otroka patoloških sprememb, kaže EEG. Sindrom opisan leta 1957 z dvema znanstveniki - Landau Kleffner. Zato, njihova imena in to imenujemo bolezen.

Vzroki bolezni

Vzroki Landau-Kleffner sindrom ni povsem določen. Čeprav je v nekaterih primerih lahko zdravniki prepoznajo dejavnik, ki je privedla do razvoja bolezni. Na prvem mestu - je zaprta poškodba glave, možganski tumor, parazitska bolezen, ki jo ličinke svinjske trakulje povzročil - neurocisticerkozo. Razlog je lahko, in avtoimunska demielinizacijske bolezni, pri katerih obstaja uničenje bele snovi živčnega sistema - mielinska. Sprožijo razvoj sindroma so lahko tudi vnetje v žilne stene v območju možganov. Več pojavih bolezni, ki so povezana s pomanjkanjem mitohondrijske dihalne kompleksa. Včasih je vzrok preveč tanka skorja, kar v otroku razvija prizadeto poloblo.

Sindrom lahko fulminantni oblika. To je včeraj dveletni malček hodil, govoril, in je bil popolnoma zdrav otrok, in zdaj se zbudi, ne more vezati, in nekaj besed. Včasih bolezen napreduje počasi, drobtine postopoma izgubi sposobnost za govorno komunikacijo in ustrezno dojemanje realnosti.

Kakšni so simptomi?

ženska bolezen znanstvenik je opisano v podrobnosti Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner sindrom, pravi, da je tudi zaradi tako imenovane možganske plastičnosti. Bilo je, kot da "prestrukturirati", da bolje opravljajo svoje naloge. V procesu preobrazbe in razvija začasno afazijo. Ker velja pridobljeni obliki, poškodb in bolezni, ki jih tovrstne patologije lahko diagnosticiran z uporabo EEG povzročajo. Poleg tega lahko "prvi zvonec« postala epileptične napade, ki so se zdele na otroka. So v 70% primerov, ki jih spremlja pojav bolezni.

Približno četrtina vseh primerih, bolnik izgubi funkcijo govora za en mesec. Toda večino svoje izgube pojavlja skoraj v trenutku. Včasih dojenček ne more izreči zvok. Polovica bolnikov opazili vedenjske motnje. Operativni razmišljanje je ohranjen. S starostjo se napadi izginejo. Popolna ali delna izterjava funkcij govora pride za 16 let.

poslabšanje govora

Landau-Kleffner sindrom pri otroku začne z izgubo funkcije govora - to je eden od glavnih simptomov bolezni. To je označen z ustno ali slušnem agnosia - oslabljena zaznavanja, ki ohranjajo zavest in občutljivost. V prvem primeru, bolnik ne more pravilno govoriti. V drugem - ne more prepoznati znane zvoke in zvoke. V tem primeru so normalni odzivi na diagnostično fonološkega avdiogramom.

Glavni problem je ravno na področju zvočne občutljivosti. Kljub temu je sindrom se kaže v kritičnem obdobju naprave usvajanja jezika. Oslabljeno predvajanje govora so lahko različne stopnje zahtevnosti. Afazija so zelo močni pri nekaterih bolnikih. Kot pravijo znanstveniki, so zapletene primere diagnosticirali pri 6 bolnikih od 77. Če je otrok opazili manjše kršitve, lahko shranite spretnosti branja in pisanja. Jezikovne motnje manifestirajo kot sledi: otrok zamenjuje črke in zvoke narobe graditi kazni, ni mogoče logično izražati svoje misli in tako naprej.

epilepsija

so opazili klinični napadi v 70-85% primerov pridobljeno Landau-Kleffner sindromom. Bolezen v tretjina otrok, se začne z enim epileptičnega napada. To je - začetek bolezni. Številni bolniki med napadom in govornimi motnjami lahko traja več let. Zasegi so pogosto določena v starosti od 4 do 10 let. Mnogi zdravniki pravijo, da nimajo, da se pojavljajo v odrasli dobi. To je, ko ne pride do 16 let napadov.

Pri 58% bolnikov s stalnimi parcialne. Njihovi vzroki poškodbe možganskih celic na določenem območju ene možganske hemisfere. Epileptični napadi se pojavijo pri 39% otrok, napadi z izgubo zavesti - na 16%. Nekateri bolniki izpostavljeni mioklonična motnje vplivajo mišice na obrazu in jabolka oči. Pri 12% bolnikov z epilepsijo se prenaša na genski ravni.

vedenjske motnje

So značilni za skoraj vse bolnike. 78% otrok imajo vedenjske težave, če so diagnosticirali Landau-Kleffner sindromom. Odrasli se ne sme preseneti dejstvo, da ko njihovi mirni in ljubeči otrok nenadoma postal agresiven. Rage - standard simptom. Jeza je lahko tako intenzivna in neobvladljiv, da otrok ne more privoščiti, da spopadanje z njo brez hospitalizacijo v psihiatrični ustanovi. Drugo, nasprotno, postanejo umakne nenadoma. Izogibajo se v družbi ljudi, ki trpijo zaradi anksioznosti in obsesivnih misli.

Nekateri otroci se zdi, da je popolnoma gluh. Drugi so napačno diagnozo - avtizem. Dejansko, zdravniki so včasih težko ugotoviti, kaj je pravi vzrok za nenavadno obnašanje v Landau-Kleffner sindromom. Konec koncev, on in avtističnega vedenja značilni pojavi, kot nezmožnost za gradnjo logično popolnost predloga, obsesivno ponavljanje istih stavkov, besed. Slab koncentracija pozornosti in povečana aktivnost opazili pri 80% bolnikov. Čeprav so vedenjske težave sekundarni simptomi v zvezi s težavami z govorom, lahko nekateri otroci presenečenje nenavadne, nelogično in bizarne reakcije. Na primer, lahko preživijo ure ponavljajo isto potezo.

sodobna terapija

Ob prvih znakih bolezni, je potrebno začeti zdravljenje Landau-Kleffner sindromom. Klinika, na katere se sklicujete, bodo lahko ponudili nekaj rešitev za problem:

• Seveda drog;
• kirurgija.

V slednjem primeru je bolnik odprl lobanjo in odstranite epileptični fokus. Če želite to narediti, odrezani nekaj kosti in trdo lupino možganov. Po tem, sivih kirurga naredi rez. Še naprej bodo preprečili izbruh in širjenje epileptogeno impulzov. Nato so dura mater in kosti vzpostaviti. Rana je zašite. Po 6-7 tednov po operaciji, lahko otroka iz bolnišnice vrnil domov. Po operaciji pri otrocih z Landau-Kleffner sindrom opazili izboljšanje intelektualnih in psihičnih funkcij.

Anti-zaseg

Zdravljenje Landau-Kleffner sindrom ni vedno zagotavlja le operativno varianto. Včasih pomaga, da se znebite medicinskega zdravljenja bolezni. To omogoča sprejem antikonvulzivov. Na žalost ne vedno dajo pozitiven rezultat. Na primer, "karbamazepin", "fenobarbital", "fenitoin" so pogosto neučinkoviti - afazijo lahko le še slabše. Napadov pri bolnikih bo treba ponoviti z maščevanjem. To še posebej velja za bolnike s pogostimi napadi ali napadi atipičnih odsotnosti.

Poleg tega, zdravniki pogosto priporočajo "nikardipinom". To pomaga, da blokira kalcijevih kanalov. Uporabno je dajanje intravensko gama globulin. in tako so se izkazali dovolj učinkoviti drog "etosuksimid," "valprojska kislina". Pomoč in benzodiazepini, še posebej "Klobazam" in "midazolam". Vendar jih je treba dajati intravensko.

drugih drog

Landau-Kleffner sindrom, simptomi in zdravljenje, ki so opisani v tem članku predvideva sprejem "Diazepam" pred spanjem. To zdravilo daje dobre rezultate. Terapija je predpisana v obdobju 6 tednov se izognili tahifilaksije - hiter učinek redukcija z večkratno uporabo zdravila. Študije so pokazale, da bi lahko bilo koristno "levetiracetam". Prav tako je zelo dobro pomaga pri zdravljenju otroških idiopatske osrednjih napadov, epileptičnega električne stanju spanja, zatiranje trajnih spike valov v svojem počasnem fazi. Poleg tega je uspešna pri zdravljenju afazijo in napadov, drog "felbamat." Toda, ko boste uporabili je mogoče razviti različne stranske učinke, med katerimi so najpogostejše aplastične anemije in jeter disfunkcijo.

kortikosteroidi

Pri zdravljenju Landau-Kleffner sindrom in pomoč kortikosteroidi. "ACTH" še posebej dobro izkazala. To zmanjšuje manifestacijo simptomov pridobljenih epileptičnega afazijo, normalizira stanje EEG. Dolgotrajno zdravljenje s temi zdravili se priporoča večina bolnikov. Vendar pa se zaveda, da ni vsak primeren hormonsko možnost zdravljenja.

Pogosto zdravniki predpisujejo steroide bolnikom. Na primer, "prednizolon" intravensko treh mesecih. Terapija se uporablja za indukcijo remisije. Pomembno je imeti v mislih, da je znižanje odmerka steroidov pogosto povezana s stalnim ponovitve simptomov bolezni. Skupno trajanje seveda lahko traja od šest mesecev do nekaj let. Mimogrede, zdravljenje s kortikosteroidi ima veliko stranskih učinkov, kot so povečanje telesne mase, hipertenzije, diabetesa, katarakte, odpoved ledvic, depresije, manične sindroma in tako naprej. Poleg tega se ne priporoča pri bolnikih, ki imajo težave z imuniteto, saj so ga še bolj pritisniti. So kontraindicirana tudi pri ljudeh z aseptično nekrozo, tuberkuloza ali bolezni, katere nastop izzval vitalne funkcije gliste.

Stališča staršev

Posebno skrb in pozornost je za otroka z diagnozo Landau-Kleffner sindrom potrebno. Mnenja staršev kažejo, da dojenček morali jemati razrede za logopeda, govora patologi. Zdravnik ni mogoče obnoviti funkcijo govora. Toda te seje naučil drobtine k vztrajnosti, bi v njem odgovornost, organizacijo. Starši menijo, da otroci v tujini, tako da predpiše dober protikonvulzivnih in zdravilo proti epilepsiji, imenovano "Keppra". Priporočamo tudi "Depakine", vendar pa ima pogosto negativen vpliv na trebušni slinavki, tako da nekaj prehod na homeopatsko zdravljenje. Številne matere in očetje so tudi, da je najboljši način, s sindromom - zorenje otroka. On dobi starejši - se postopoma izboljšuje svoj govor. Poleg tega se starostna teči napade in paroksizmi.

obeti

Kot je za zdravnike, ki jih prav tako še naprej raziskovati, kaj je Landau-Kleffner sindrom. bolniki Foto s svojo video epizode, zgodovino, sklenjene strokovnjakom ozek profil - vse to je del raziskave. Zdravniki opazili, da je terapija deluje bolje, v primeru, da otrok obiskuje psihoterapiji, govora razrede. Popolno okrevanje verbalnih nalog je dokaj redek. Ponavadi 2/3 otrok shranjene bolj ali manj resno govorne napake.