Kaj patologija imenuje Weber sindrom? Weber sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Sturge-Weber sindrom - dedna bolezen, ki spada v skupino izmeničnih hemiplegije. Združuje poraz lobanjske živcev iz ognjišča in motnje senzoričnih in motoričnih funkcij, na nasprotni strani. Weber sindrom imenuje nevrološka sindrom, v katerem hrbtenice ali poškodovano jedro v oculomotor živca. Značilni simptomi bolezni so priznane na obrazu, na strani ognjišča tam ptoze, midriaza, strabizem, centralno na nasprotni hemiplegija, paraliza mišic obraza in jezika.

Weber sindrom: Znaki

Weber sindrom je bolezen, pri kateri se pojavijo na prizadetih območjih kože angiomas, angioma opazili tudi oči plovil v veznici; možen razvoj sive mrene, glavkom, in odstop mrežnice.

oblikovali večkratno angioma, ki se uporablja tudi za kožo in okoliških tkiv, kaže značilne nevrološke simptome v pia mater. Najpogosteje bolezen vpliva na območje zgornje čeljusti in oči trigeminalnega živca. Poškodbe možganov mehko lupini je lahko samo ena stran, ali vplivajo na oboje.

Prizadeto območje obraza s posebnimi obliži rdeče barve pokrito, s, poleg živčnega sistema, lahko bolezen vpliva na notranje organe.

Weber sindrom je označen z naslednjimi simptomi:

• Slike MRI ali CT - izpis leptomeningeal angioma.
• Konvulzivne reakcija.
• Duševna zaostalost (Idiotizam, duševna zaostalost).
• Povečan očesni tlak.
• Pomanjkanje pogled.
• Hemipareze.
• Atrofija.
• Angiomas (rdeča koža prekrita z žilnimi obliži).

Weber sindrom vrste

Prepoznajte več pomembnih sort. Zgoraj opisane kaže bolezen - Weber sindrom. Fotografija prikazuje videz osebe, ki trpijo zaradi te motnje. Bolezen je razdeljen na:

• Schirmer-sindrom - zgodnji razvoj glavkoma in očesnih manifestacij kožne angioma.
• Milles-sindrom - hemangiom razvoj oko ne da bi vstopili v zgodnjih glavkoma simptomi angiomas na kožo in oči.
• Knud-Rrubbe-sindrom - manifestacija angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sindrom - manifestacija epilepsija, epileptični napadi, razvojnega zaostanka, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindrom - angioma kože, področja možganov.
• Loford-sindrom - angioma zrkla brez povečave.

Weber sindrom: Vzroki

Vzrok bolezni je v tem, da je v času razvoja zarodka poškodovani dve zarodnih plasti: ectoderm in mezoderma. Razvoj otrok te bolezni je zelo občasna. Bolezen se prenaša predvsem dominantnih alelov, vendar se to zgodi in recesivno dedovanje.

Bolezen se lahko razvije v plod v primeru nosečnosti pa ima negativen vpliv. Ti vključujejo:

• Kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah.
• Uporaba alkohola.
• Uporaba zdravil.
• Zastrupitev od nosečnic različnih etiologij.
• Nenadzorovana uporaba drog.
• Genitalne okužbe, pridobljene med nosečnostjo.
• Maternični okužbe.
• Motnja v nosečnica presnovo (hipotiroidizem).

Pogosto za razvoj bolezni vpliva le dednost. Weber sindrom ne more biti okužena v vsakdanjem življenju.

diagnozo bolezni

Bolezen se diagnosticira značilnih pojavnih oblik. Del bolnikovega obraza je izpostavljena angiomatous spremembe, povečan očesni pritisk z morebitnim povečanjem zrkla, so epileptični napadi. Če se je sum Weber sindrom, diagnosticiranje in zdravljenje izvaja več zdravnikov: oftalmologu, nevrologu, epileptologist, dermatolog.

Za pojasnitev diagnoze zahteva rentgenski pregled. Po prejemu fotografij je mogoče videti kalcifikacijo možganske skorje. Računalniška tomografija zagotavlja še bolj popolno sliko o prizadetih območjih. Slike, ki jih MRI posnete, lahko zazna tanjšanje možganske skorje, degeneracija in atrofija bele snovi. Strojna oprema diagnostika mora biti tudi ob izključitvi drugih, enako nevarne bolezni: možganski tumor, absces mehkih cist možganskega tkiva.

Velika vloga za pravilno diagnozo ima EEG gospodarstvo, saj omogoča določitev aktivnosti bioelektričnih impulzov v možganih, v času diagnosticirati epilepsije. Večina ljudi, ki trpijo zaradi sindroma Weber, so epileptični napadi. opravili tudi merjenje očesnega tlaka, vidno polje, oftalmoskopom, AV skeniranja - z imenovanjem zdravljenje oči.

Weber sindrom Zdravljenje

Weber sindrom trenutno je učinkovita pri zdravljenju ne izvaja in zdravljenje je namenjen lajšanje simptomov in izboljšati kakovost življenja. Bolnik je dodeljen antikonvulzivno zdravljenje z različnimi zdravili:

• "Depakine."
• "Karbamazepin."
• "Keppra".
• "Topiramat".
• "Finlepsin".

Pogosto se bolnik ne odziva na zdravljenje epileptičnih napadov, potem lahko zdravnik bo imenovan za uporabo več drog. Če ne pomaga usilenaaya terapijo, ki jo je pričanju nevrokirurg se lahko dodeli za kirurško zdravljenje.

Povišan očesni tlak (glavkom) obdelamo s posebnimi kapljicami, zmanjšuje izločanje prekatni vodki. Ta zdravila vključujejo "timolol", "Alfagan", "zdravila AZOPT", "dorzolamida". Vendar pa je to konzervativna terapija zelo neučinkovit, in potem je edina možnost kirurgija: bolniki doživel trabeculectomy ali trabekulotomiyu.

Posledice in zapleti

Weber sindrom - je nevarna bolezen. V primeru konzervativnega in kirurškega zdravljenja so bili izpolnjeni in bolnikovo stanje ni izboljšalo, saj precej slaba prognoza. Nenadzorovano epileptični sindrom lahko privede do demence, duševne zaostalosti, slepote, povečano tveganje kapi.

Preprečevanje bolezni

Kljub temu, da je bolezen dedna, preventivni ukrepi, ki jih izvajajo nosečnici, bo znatno zmanjša tveganje za razvoj bolezni. Te dejavnosti vključujejo:

• Zavrnitev slabih navad (zlasti med nosečnostjo).
• Ohranjanju pravilnega in zdravega načina življenja. Pogoste sprehode na svežem zraku, zdravo spanje.
• Pravilno split obroki. Povečanje v prehrani z visokim živil vlaken. Ne uporabljajte polizdelke in ocvrto hrano.
• Pravočasna registracija z nosečnostjo in obiski pri zdravniku v predvidenem času.
• Uporaba zdravil le za nameravano recept.

Weber sindrom - redka in nevarna bolezen, ki se neposredno odraža na kakovosti življenja ljudi. Zaupanje zdravniki, pravočasne diagnoze in prehod od predpisanega zdravljenja lahko spremeni življenje na bolje. Prav tako je pomembno, da ne pustite, da se bolezen svojo pot, in ne za uporabo zdravil brez recepta.