Harlekin sindrom: Simptomi, značilnosti in zdravljenje

Novorojenčki so zelo ranljiva. Tudi v maternici, se lahko vplivajo različni negativni dejavniki, ki povzročajo patologijo drobtin. Kot rezultat, rojen, malček ima veliko težav. Ena od najhujših odklona je Harlekin sindrom. Bolezen je poimenovana po značaju italijanske commedie dell'arte, ki je nosil obleko narejeno iz barvite tkanine ostanki.

Harlekin sindrom pri novorojenčku

Zdravniki našli problem takoj po rojstvu otroka. V skladu z njim, lahko Harlekin sindrom mogoče razložiti z nepopolnosti avtonomnega sistema, ki ni več pravica do kontrole žilnega tonusa. Bolezen se lahko sproži tudi z enostavnim gravitacije. Zakaj se to dogaja? Zdravniki ne morejo dati jasnega odgovora na nujna vprašanja. Razpon razlogov za zelo širok: od preprostega neuspeha razvoj ploda slabe izbire življenjskega sloga, ki vodi nosečo žensko.

Sindrom se lahko kaže kot po celem telesu, in le na določenih delih telesa. Ti otroci, zdravniki pravijo, so neprestano bolan z prehladi, ker so motena termoregulacija. Malček v vsakem letnem času bo znoj obilno, potem pa nenadoma na supercool, zaradi stalnih virusnih okužb so na voljo z njim. Poleg tega je sindrom daje težo nelagodje, tako pogosto je otrok jokal, je nemiren in razdražljivi.

simptomi

Po nekaterih poročilih, lahko sindrom je posledica asfiksije ploda ali jih pridobi ob rojstvu intrakranialno poškodbo. On je bil diagnosticiran tudi v primerih poškodb na hipotalamusa in podaljšana hrbtenjača. V vsakem primeru, nasvet takoj povzroči nevrologa. Odkrivanje bolezni je dokaj preprost: to je glavni simptom pordelost kože, ko je sredica leži na njeni strani. V tem primeru je meja za spremembo barve poteka ravno v liniji hrbtenice.

Neenakomerna barva deli telesa se pojavi nekaj minut po namestitvi otroka. Zdi se, kot Harlequin sindrom. Foto majhni otroci v medicinskih enciklopedij pokazati grdo sliko - zgornji del telesa ima normalno barvo, osnovni postane svetlo rdeča, včasih z modrikasto odtenkom. Pojav je opazen za nekaj minut. Nekateri strokovnjaki pravijo, da je lahko sindrom znak nezrelosti.

kožne manifestacije

Če opis bolezni za uporabo medicinskih izrazov je Harlekin sindrom se kaže kot kompaktni keratinizacije kože. Ne gre za tako imenovani zrnat sloj, namesto vidne plake nastanejo med razpoke povrhnjice. Te tvorbe imajo heksagonalno obliko, so pogosto ločeni z globokimi rdečimi razpoke. barva kože, medtem ko siva ali jaundiced.

Otroci, rojeni s tem sindromom imajo pogosto druge anomalije: se pojavijo deformacije ustih (ustnice je ribe spomnim), ektropium, nepravilno razvite tudi ravne ušesa. V nekaterih primerih, z diagnozo mikrocefalija, ko je otrok slabo razvito lobanjo: kot rezultat, je bil rojen z zelo majhno možganih. Taki otroci v neonatalnem obdobju ali ob rojstvu umrl.

značilnosti bolezni

Otroci vedno ne umre, če imajo patologijo Harlekin. Sindrom ni kazen. Bolezen se ne izgovarja, poleg tega, če se hitro diagnosticirali in kompetentno, lahko ublaži pogoj drobtine posebne priprave. Ti otroci so kršene, ne le toplote, temveč tudi ravnovesje elektrolitov. Razpokana koža utrudnyaet dihanje in gibanje. V velikih razpok lahko dobili okuženih in razvijejo sepso.

Na srečo bolezen ni zelo pogosta. V tem primeru otrok spolno pripadnost ni pomembno: patologijo dovzetne za dekleta in fante. Zdravniki pravijo, da je sindrom pogosto teče težko. Prognoza je v večini primerov dovolj neugodna. Etiologija sindroma še ni znan.

terapija

Drobtine predpisan potek zdravljenja, ki je namenjen za vzdrževanje normalne telesne temperature in stabilizacijo ravnotežja vodnega elektrolitov. Nadalje, kot bolnik potrebuje običajne prehrane, protivnetno, protibakterijsko terapijo. Uporaba retinoidi v obliki mazil in oralnih kapsul bistveno poveča stopnjo preživetja, če je otrok diagnosticiran Harlekin sindrom. Zdravljenje vključuje uporabo zdravil, pri katerem je aktivna snov izotretinoin in acitretinom. Kljub temu, da napake ostanejo na koži do konca dni. Kakovost življenja pri teh bolnikih znatno zmanjša.

Če je sindrom ni izrazita, da je mogoče narediti brez zdravil. Starši dovolj podpore pri normalni temperaturi vrtec - okoli 20 stopinj. Nauči drobtine na podnebne skrajnosti naj bi postopoma: najprej, da se morajo prilagoditi na mraz, in šele nato za ogrevanje. Na ta način boste vlak avtonomnega sistema in stene fant plovila na. Zapomnite si: če je bil dojenček potenje, morate takoj preoblečete. Takšni postopki so potrebni, da bi pozitiven rezultat.