Darierjeve bolezni: vzroki, simptomi, zdravljenje

Večina ljudi, ki je natančna kopija svojih staršev. Eden dobi modre oči papeža, drugi - Chic matere las. Seveda, včasih obratno. Vendar pa smo vsi odraščali zanimive rezultate tkanje gene naših bližnjih sorodnikov. Zelo pogosto, z velikimi očmi, kodrastimi lasmi in dolgimi nogami, starši dajo svojim otrokom nabor različnih bolezni. Oni to ni namerno, celo brez svojega soglasja. Patologija ne se lahko zgodi v življenju, še pogosteje pa je situacija drugačna. Oseba postane talec družinskih bolezni in tegobe. Ena od teh "daril" je Darierjeve bolezni. Kaj je to? Kaj povzroča to patologijo?

splošne informacije

Pod Darierjeve bolezni nanaša na dedne dermatoze kaže izpuščaj v obliki gomoljev rjave ali rjave. So stožčaste in prekrit z debelimi skorje. Gomoljev lokalizirane na telesu gubah pridejo skupaj in tvorita vlažno rano. Glede na lokacijo poškodb in njihovega videza, je Darierjeve bolezni razdeljen na štiri oblike:

• Lokalizirano. Značilna linearna ureditev centrov, katere zajemajo le omejene predele telesa.
• Klasični. Izpuščaj predvsem lokalizirana na lasišču, prsi in ušes.
• Izolirano. Poleg standardnih vozlički zdi poliedri papule spominja bradavice. Značilno je, da so na hrbtni strani dlani in stopal.
• Vezikularne-bulozni. Ta oblika bolezni je zelo redka. To je značilno več poškodb s prozorno skrivnost. Pojavljajo se na strani vratu, v območju velikih kožnih gub.

Primarni lezije papule so diagnosticirali pri bolnikih, starih od osem do petnajst let. Odrasli bolezen stavke redko.

Vzroki bolezni

Glavni vzrok za te bolezni je prisotnost nenormalnega gena in pomemben dejavnik tveganja - dedna predispozicija. Kot rezultat, vitamina A ni v celoti absorbira v telesu, je aktivnost nekaterih encimov in vsebnosti cinka v povrhnjici zmanjša. Posledica teh bolezenskih procesov je kršitev mehanizma keratinizacije kože.

Če se mama ali oče nosilci za neobičajno gena v 50% primerov, se pojavi svetloba otroka z diagnozo "Darierjeve bolezni." Vendar, če so bolniki starši rojeni popolnoma zdravega otroka, ta patologija ne moti njegovih bodočih otrok. Bolezen se ne prenaša s kapljicami v zraku ali spolno.

klinična slika

Patološko Proces se začne s pojavom ravnih folikularnih gomoljev, ki so sicer znani kot papule. Njihova velikost se lahko spreminja med 1 in 3 mm. Papule zajete s trdno skorjo rjave barve. Pod njo so poglobitve v obliki lijaka. Grude se nahajajo v ustih lasnih mešičkov, kar včasih vodi k razvoju druge bolezni - folikulitis. Zato se pred začetkom zdravljenja je treba opraviti diferencialne diagnoze.

Erupcije razporejena simetrično oprijemalne subklaviji regijo in upogibalk površine sklepov. Na lasišču papule spominjajo Bradavičav luskasta plakov na s skorje. Po njihovi odstranitvi v krajih lezij pojavljajo žarišča alopecija. Ko bolezen napreduje so novi izpuščaji in staro se združita v eno mesto.

zdravniški pregled

Diagnoza bolezni je na osnovi klinične slike in popolno anamnezo bolnika. Med preiskavo, zdravnik preučuje simptome bolezni, prejšnji primeri izpuščajev med bližnjimi sorodniki. Za potrditev bolezni je dodeljena histološko analizo biopsije kože. Diferencialno diagnozo izvedemo z družinsko pemfigus, papilomatoza in seboroični dermatitis.

načela terapija

Zdravljenje s to boleznijo običajno izvaja na podlagi ambulantno. Med poslabšanjem patološkega procesa pojavi ali obsežne lezije bolnik potrebuje hospitalizacije pri dermatoloških bolnišnici.

Bolnik je simptomatsko terapijo. Vsi bolniki brez izjeme dodeljena vitamin A v obliki oralno ali intramuskularno injekcijo. Odmerek se izračuna individualno, upoštevajoč bolnikovo starosti. Potek zdravljenja je običajno 3 mesece, nato pa naredite odmor in ponovite zdravljenje.

Pozitiven rezultat z Darierjeve bolezni dobimo mehurček kopeli v kombinaciji z aplikacijami keratolitična mazilom. V navzočnosti velikih lezij, kirurškega posega ali electrocoagulation. Ko je Darierjeve bolezni spremlja dodatkom bakterijske infekcije, je predpisan antibiotik.

Napoved in preprečevanje

Bolezen se prenaša izključno z dedovanjem. Zato je kot glavni strokovnjaki za preprečevanje priporočamo posvet z genetik za pare, ki načrtujejo v bližnji času spočetju otroka. To še posebej velja za starše, ki so v družini že z diagnozo Darierjeve bolezni.

Zdravljenje je opisano zgoraj, običajno kaže dobre rezultate. Mnogi bolniki lahko dosežemo remisije stojalo za nekaj let. Vendar pa ne smemo pričakovati popolno okrevanje.